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Caso clínico
Nódulo de villar
Irene Pérez González
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
CS Casa del Barco. Valladolid Oeste
Sara Nieto Sánchez
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
CS Casa del Barco. Valladolid Oeste
Ruperto Sanz Cantalapiedra
  Resultado: 
  1 voto

Puntos clave

  • La presentación extraperitoneal más frecuente de la endometriosis es cutánea, sobre cicatrices de cirugías abdominopélvicas.
  • La localización más frecuente de la endometriosis cutánea primaria es umbilical, denominada nódulo de Villar.
  • La etiología de la endometriosis cutánea primaria es desconocida.
  • Es imprescindible realizar el diagnóstico diferencial con tumoraciones umbilicales benignas y malignas.
  • El diagnóstico definitivo lo aporta la anatomía patológica.
  • El riesgo de malignización es escaso y el tratamiento de elección, quirúrgico.

Figura 1. Lesión nodular de 3 cm de diámetro, a nivel umbilical, de coloración oscura, consistencia dura y adherida en profundidad.

 

Motivo de consulta

Mujer que consulta en Atención Primaria (AP) por una tumoración umbilical dolorosa, parduzca, de 3 cm, consistencia dura, adherida a planos profundos, de meses de evolución. Sin sangrado, supuración, ni fluctuación del tamaño con la menstruación (figura 1).

 

Características de la persona

Mujer, española, de 30 años. Sin antecedentes personales ni familiares médicos de interés. Alérgica a anestésicos locales del grupo PARA (tetracaína y benzocaína). No realiza tratamiento médico habitual. Nuligesta, con ciclos menstruales normales. Sin dolor pélvico, dispareunia o dismenorrea. Portadora de piercing umbilical y apendicectomizada con cicatriz de McBurney.

 

Formación temprana de hipótesis

Dado el aspecto de la lesión y que la paciente porta un piercing umbilical, se plantean como hipótesis iniciales: granuloma piógeno y granuloma a cuerpo extraño. El primero es una protuberancia rojiza que sangra con facilidad, y a menudo aparece sobre zonas lesionadas, especialmente en las manos, los brazos y la cara. El segundo es secundario a una reacción inflamatoria ante cuerpos extraños endógenos o exógenos, mediada por histiocitos y macrófagos, para eliminarlos por fagocitosis, con fibrosis tisular asociada.

Figura 2. Se solicita una ecografía abdominal que identifica una lesión nodular supraaponeurótica ecogénica con sombra acústica posterior (que sugiere una calcificación parcial), bilobulada, de 20 x 15 mm, indicativa de granuloma.

 

Diganóstico del problema

Su médico de AP solicita una ecografía abdominal, que identifica en el tejido graso subcutáneo periumbilical una imagen nodular de 20 x 15 mm, ecogénica con sombra acústica posterior, bien delimitada, sin vascularización interna, bilobulada, compatible con un granuloma (figura 2).

 

Decisiones terapéuticas farmacológicas y no farmacológicas

Se deriva a cirugía general, con sospecha de granuloma a cuerpo extraño. La ausencia de vascularización interna plantea la hipótesis de granuloma piógeno como poco probable.

 

Se extirpa la tumoración mediante una laparotomía media supraumbilical, y se coloca una malla de polipropileno, con buena evolución. Se informa de la anatomía patológica. Se trata de piel periumbilical con reacción fibrosa cicatricial y áreas nodulares de estroma y glándulas de aspecto endometrial, correspondientes a una endometriosis. La endometriosis umbilical primaria se denomina nódulo de Villar.

 

Diagnóstico diferencial

Precisa diagnóstico diferencial con múltiples lesiones umbilicales benignas (granuloma piógeno, hemangioma, granuloma a cuerpo extraño, onfalitis, hernia umbilical irreductible, nevus benigno, pólipo umbilical, queloide, lipoma, enfermedad de Crohn metastásica, neurofibroma, linfadenopatía, hematoma) y malignas (tumor anexial, metástasis de tracto gastrointestinal o nódulo de la hermana María José y melanoma)1.

 

Explicación del problema

La endometriosis consiste en tejido endometrial funcionante extrauterino, y afecta al 12 % de las mujeres en edad fértil. La localización más frecuente es intrapélvica (ovárica, ligamento ancho, fondo de saco de Douglas, ligamentos uterosacros, tabique rectovaginal, vejiga, sigma, recto, vagina, cuello de útero), pero puede ser extrapélvica con afectación gastrointestinal, genitourinaria, pulmonar y de pared abdominal (riñón, ombligo, epiplón mayor, pleura, pulmón, extremidades, cicatrices abdominales, perianales y de episiotomía).

 

La endometriosis cutánea primaria fue descrita por Von Recklinghausen en 1885, y Villar describió posteriormente la afectación umbilical.

 

La afectación extraperitoneal más frecuente de la endometriosis es cutánea, principalmente sobre cicatrices abdominales y pélvicas2, en mujeres en edad fértil. Existen casos de aparición espontánea.

 

La localización más frecuente de la endometriosis cutánea primaria es umbilical, con una incidencia del 0,5 % del total de las endometriosis3.

 

Se desconoce la etiopatogenia de la endometriosis cutánea, aunque se han postulado diversas teorías (embolización linfática o sanguínea de tejido endometrial, implantación metastásica en cirugía abdominopélvica, flujo retrógrado a través de las trompas de Falopio en menstruación, y metaplasia de células pluripotenciales mesenquimales). La mayoría de casos no son explicables con una sola teoría4.

 

La clínica de la endometriosis umbilical consiste en un pequeño nódulo solitario, raramente múltiple, marrón o negruzco, que aumenta y duele en la fase premenstrual, e incluso puede sangrar durante la menstruación.

 

El diagnóstico se realiza mediante histología (hallazgos de fases proliferativa y secretora del endometrio uterino)5, inmunohistoquímica (anticuerpos monoclonales contra receptores estrogénicos y de progesterona), y resonancia magnética (para delimitar la lesión y determinar lesiones asociadas intrabdominales).

 

La endometriosis umbilical presenta bajo riesgo de malignización (0,3-1 %), y ocurre en lesiones de larga evolución no tratadas. El tratamiento electivo es quirúrgico con márgenes adecuados, respetando el ombligo cuando sea posible. Es curativo, con recidivas infrecuentes. Se debe descartar la endometriosis pélvica, sobre todo si existe dismenorrea o dispareunia.

 

Resolución del caso

Tras la revisión inicial, la paciente sufrió una dehiscencia de la sutura, con infección de la herida, que precisó desbridamiento mediante la técnica de Friedrich, drenaje y nuevo cierre de la herida quirúrgica. Evolucionó favorablemente sin recidivas. No fue derivada a ginecología para el estudio de coexistencia de endometriosis pélvica, a pesar de haber estado indicado.

 

Aportación del caso a la práctica habitual del médico de familia

La endometriosis umbilical es una forma de presentación poco habitual de una patología frecuente como es la endometriosis. No debe confundirse con otras tumoraciones umbilicales de mayor prevalencia, tanto benignas como malignas, especialmente en mujeres en edad fértil.

 

Presenta una clínica patognomónica no siempre presente, que permite la presunción diagnóstica, y que consiste en dolor y sangrado premenstrual. En ocasiones asemeja una lesión maligna, por lo que están indicados la extirpación y el examen histológico para confirmar el diagnóstico.

 

Resumen

La endometriosis es la presencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina. Afecta al 12 % de las mujeres en edad fértil, y los síntomas más comunes son infertilidad, dispareunia y dismenorrea.

 

La localización habitual es intrapélvica aunque también puede manifestarse a nivel extrapélvico. La afectación cutánea es rara, y aparece con frecuencia sobre cicatrices de cirugías abdominopélvicas. La manifestación cutánea primaria más frecuente es la umbilical, llamada nódulo de Villar, y supone un 0,5 % del total de pacientes con ectopia endometrial.

 

Bibliografía

  1. Parra PA, Caro J, Torres G, Malagón FJ, Tomás F. Endometriosis primaria de pared abdominal, una enfermedad que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones de la pared abdominal. Cir Esp. 2006;79:64-6.
  2. Albretch LE, Tron V, Rivers JK. Cutaneous endometriosis. Int J Dermatol. 1995;34:261-2.
  3. Mushtaq N, Dar FA, Shahid MA. Umbilical endometriosis. J Coll Physicians Surg Pak. 2007;17:429-30.
  4. Bordel Gómez MT, Román Curto C, Cardeñoso Álvarez E, Santos Durán JC, Sánchez Estella J, Corral de la Calle M. Endometriosis cutánea umbilical espontánea. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:666-8.
  5. Hussain M, Noorani K. Primary umbilical endometriosis: A rare variant of cutaneous endometriosis. J Coll Physicians Surg Pak. 2003;13:164-5.

 

Lectura recomendada

Schenken, R. Endometriosis: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. [Monografía en Internet]. Walthman (MA): Uptodate; 2015 [acceso 5 de febrero de 2016]. Disponible en: http://www.uptodate.com/

Información detallada sobre las principales teorías etiopatogénicas de la endometriosis, así como de la sintomatología más prevalente, y las pruebas indicadas en el diagnóstico.

                            


AMFj2016;5(3):3
AMF 2016;12(6):1662 | ISSN (Papel):1699-9029 | ISSN (Internet):1885-2521