Introducción
Mujer, de 89 años en programa de atención domiciliaria que consulta por disuria desde hace 2 meses, no refiere polaquiuria, hematuria, metrorragia ni fiebre. La paciente demanda un antibiótico.
| Figura 1 |
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Antecedentes personales: no tiene alergias medicamentosas, ni hábitos tóxicos; hipertensión arterial (HTA), arritmia cardíaca por fibrilación auricular (ACxFA). Vive sola, camina con caminador, índice de Barthel: 40 (dependencia moderada).
Exploración: buen estado general, normocoloreada y normohidratada, auscultación respiratoria normal, auscultación cardíaca: arrítmica a 52 ppm; abdomen: palpación no dolorosa, no se palpan masas, no visceromegalias, puñopercusión lumbar bilateral (PPLB) negativa, tira de orina: leucocitos, nitritos -. Inspección genital: lesión vulvar ulcerada de 2-3 cm paraclitórica derecha (figura 1).
1. Ante la patología que presenta la paciente a nivel genital, la primera orientación diagnóstica es de una neoplasia vulvar. ¿Cuál de los siguientes tipos de neoplasias vulvares es la más habitual?
- Carcinoma de células basales
- Carcinoma de glándulas de Bartholino
- Carcinoma escamoso invasor
- Melanoma
2. Se consideran lesiones precancerosas del carcinoma escamoso de vulva las siguientes entidades: lesión intraepitelial escamosa de alto grado: H-SIL (VIN común) y neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada: VIN tipo diferenciado. ¿Cuál de las siguientes características NO es típica del VIN común y en cambio sí lo es del VIN diferenciado?
- Edad de presentación > 50 años
- Presencia frecuente del virus del papiloma humano (VPH)
- Distribución multicéntrica
- Probable asociación con condilomas
3. Ante toda lesión vulvar sospechosa de neoplasia deben realizarse una serie de exploraciones físicas y complementarias. ¿Cuál de estas NO está indicada como actuación inicial?
- Exploración vulvar, sin olvidar la zona del ano y el periné
- Linfadenectomía inguinal
- Biopsia de la lesión
- Tomografía computarizada (TC) abdomino-pélvica, que se prefiere a la resonancia magnética (RM) pélvica
4. En el caso de nuestra paciente, fue derivada urgentemente al servicio de Ginecología, donde le realizaron la biopsia y la tomografía computarizada (TC), con los siguientes resultados: 1) Biopsia de la lesión: carcinoma escamoso queratinizante infiltrante de vulva y 2) TC abdominal: se objetivan diversas adenopatías inguinales derechas, la mayor de 15x11 mm, sin poder evidenciar que sean reactivas o infiltradas. No hay adenopatías pélvicas. ¿Cuál es el tratamiento de elección como primera opción?:
- Tratamiento hormonal endovenoso combinado con oral
- Exéresis quirúrgica
- Quimioterapia
- Radioterapia
Desenlace del caso
- Se realizó una intervención quirúrgica bajo anestesia raquídea con exéresis local amplia de la lesión vulvar, exéresis del ganglio centinela inguinal izquierdo y del ganglio no centinela palpable inguinal derecho. Se envió el material a Anatomía Patológica.
- Anatomía Patológica: carcinoma escamoso queratinizante bien diferenciado de 34x30 mm, grosor 14 mm, profundidad máxima desde la basal de 13 mm, presencia de neoplasia intraepitelial vulvar(VIN) de alto grado asociado y afectando ambos labios mayores, liquen escleroatrófico, márgenes quirúrgicos libres de tumor.
Estadio FIGO: IIIA (tabla 2).
Valorado por Oncología, se realizó radioterapia adyuvante a la cirugía.
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Tabla 1. Tipos clínico-patológicos de la neoplasia vulvar intraepitelial (VIN) |
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Tipo histológico VIN |
VPH |
No VPH |
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HSIL (VIN común) |
VIN tipo diferenciado |
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Edad |
20-40 años |
>40 años |
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Presencia de VPH |
+++ (HPV16) |
- |
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Condilomas |
+ |
- |
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Citología anormal |
+ |
- |
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Fumadora |
++ |
+/- |
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Inmunodepresión, VIH |
+ |
- |
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Distribución |
Multicéntrica |
Unicéntrica |
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Enfermedades asociadas |
Condilomas Neoplasia intraepitelial anogenital |
Liquen escleroso Hiperplasia basal |
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Pronóstico |
Favorable |
Desfavorable |
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Progresión a carcinoma |
5,7 % |
32,8 % |
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Marcadores moleculares |
Integración VPH p16 p14 |
Mutación p53 |
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HSIL: High grade Squamous Intraepithelial Lesion; VIN: neoplasia vulvar intraepitelial; VPH: virus del papiloma humano. |
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Tabla 2. Estadificación FIGO del cáncer de vulva |
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Estadio FIGO |
Descripción de hallazgos |
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FIGO I |
Tumor limitado a la vulva, o vulva y perineo sin metástasis ganglionares |
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IA |
Lesiones ≤2 cm con invasión estromal <1 mm |
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IB |
Lesiones >2 cm con invasión estromal >1 mm |
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FIGO II |
Tumores de cualquier tamaño con extensión a las estructuras perineales adyacentes (1/3 inferior de la uretra, 1/3 inferior vagina ano) con ganglios negativos |
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FIGO III |
Tumor de cualquier tamaño con o sin invasión de las estructuras perinales adyacentes, con ganglios inguino-femorales positivos |
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IIIA |
(i) Con un ganglio linfático metastásico (≥5 mm) (ii) 1 o 2 ganglios linfáticos metastásicos(<5 mm) |
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III B |
(i) Con 2 o más ganglios linfáticos metastásicos (≥5 mm) (ii) 3 o más ganglios linfáticos metastásicos (<5 mm) |
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IIIC |
Con ganglios positivos con extensión extracapsular |
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FIGO IV |
Tumor que invade otras estructuras regionales (2/3 superiores de uretra, 2/3 superiores de vagina o a distancia) |
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IV A |
Tumor invade cualquiera de las siguientes: (i) (mucosa uretra superior, mucosa vesical, mucosa rectal o está fijo a hueso pélvico. (ii) ganglios inguino-femorales fijados o ulcerados |
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IV B |
Cualquier metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos pélvicos |
Discusión
Las neoplasias de vulva, a pesar de tener una baja frecuencia, desde Atención Primaria (AP) debemos promover la vacunación sistemática frente al virus del papiloma humano (VPH) en adolescentes entre los 11-12 años y en mujeres en edad fértil independientemente de su actividad sexual, ya que supone el único método de prevención primaria de la HSIL (VIN tipo común), así como en mujeres después del tratamiento de lesiones intraepiteliales de cuello de útero, vagina y vulva o de verrugas genitales.
El diagnóstico precoz es fundamental, para ello es necesario hacer revisiones ginecológicas, tratamiento y seguimiento adecuado de los diferentes tipos de VIN. Se debe hacer especial seguimiento tanto a mujeres jóvenes con lesiones multifocales condilomatosas, inmunodeprimidas, infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y fumadoras, como en mujeres mayores de 50 años que presentan síntomas crónicos de prurito, dolor y disuria.
La coordinación por parte de todos los especialistas involucrados en esta patología conseguirá reducir la incidencia de las lesiones precancerosas y neoplasias de vulva.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Bibliografía
- Reyes MC, Cooper K. An update on vulvar intraepitelial neoplasia: terminoloy and a practical approach to diagnosis. J Clin Pathol. 2014;67:290-4.
- AEPCC-Guía: Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN). Publicaciones AEPCC, noviembre 2015.Disponible en: http://www.aepcc.org/wpcontent/uploads/2016/01/AEPCC_revista03.pdf
- Deppe G, Mert J, Winer IS. Managament of squamous cell vulvar cancer: a review. J Obstet Gynaecol Res. 2014;40:1217-25.