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Día 34
Guillermo García Velasco
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
CS La Calzada. Gijón
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Primera ley de Newton o Ley de la inercia.

¿OK? Todo menos OK (2.ª parte)

Me duele la pierna

El bulto

Every breath is a second chance

Neurofibromatosis

 

 

Primera ley de Newton o Ley de la inercia.

Todo cuerpo persevera en su estado de reposo o movimiento uniforme y rectilíneo a no ser que sea obligado a cambiar su estado por fuerzas impresas sobre él.

 

Empieza la mañana de un día cualquiera, pongamos que es un lunes de diciembre pero podría valer cualquier día de cualquier mes. Imprimimos la hoja de consulta. Al lado de algunos nombres familiares a veces se leen algunas notas: «ver análisis», «informar del cultivo», «revisar la disnea», «hacer “eco”». A medida que la mañana se dobla van desgranándose las razones de estar aquí: el dolor lumbar que, por supuesto, es una ciática, la cefalea que, claro, es tensional (con la vida que tiene no me extraña, no hay que darle más vueltas), la tos que no le deja dormir y despierta casi a los vecinos (qué otra cosa podría ser sino poscatarral), las molestias digestivas (el diagnóstico de dispepsia funcional en el chaval de 27 años que lleva dos años opositando a policía encaja al dedillo), los problemas para conciliar el sueño (con esta pastilla verás cómo mejoras)... Día tras día, la inercia, disfrazada de argumentos variopintos, te alienta, de forma sibilina, a pisar las mismas huellas. Así es más cómodo caminar, no hay color.

 

Hace un montón de años, Newton formuló su primera ley del movimiento estableciendo que tanto si estamos en reposo como en movimiento, mantendremos nuestro estado a no ser que una fuerza actúe y nos haga cambiar de velocidad.

 

A veces me pregunto: ¿dónde está la fuerza que consigue cambiar el paso cada 5 o 10 minutos? Algunos la encuentran en un buen puñado de citas de Paulo Coelho o en las recetas mágicas de cualquier libro de autoayuda al uso; tal vez en la práctica del mindfulness o incluso en una imaginaria y sorprendente subida de incentivos económicos como si no hubiera un mañana; tal vez en la participación de lotería de la peña ciclista que cada Navidad nos regala Josefina, no lo sé. Imagino que cada uno tendrá que buscar la suya, la que le funcione de verdad, esa es la cuestión. Pero no hay que ir muy lejos para encontrar buenos modelos/ejemplos para imponerse a la inercia1, solo tengo que abrir la puerta de al lado y fijarme en el buen hacer de la enfermera con la que trabajo, en las residentes o en otras compañeras; o me dejo sacudir por las reflexiones del grupo de ética de la camfic2 cuando resaltan por encima de todo la dedicación, el respeto, la proximidad, la equidad, el compromiso, la lealtad, la honradez y el no abandonar a los pacientes. Cuando subrayan este modo de hacer y ser están nombrando las únicas fuerzas que pueden cambiar la dirección o la velocidad de un objeto inerte (yo mismo) con sus pacientes.

 

Y mucho más cerca aún, no hace falta achinar los ojos, en esa lista impresa de la consulta está la suma vectorial de todas las fuerzas para cambiar la rutina que se adueña del día; en cada línea de esa hoja podríamos escuchar aquello que Broggi3, de forma tan certera, pone en la boca de cada paciente cuando cruza la puerta de la consulta: «Cuidado, está entrando un mundo nuevo que usted desconoce y que tendrá que aceptar. Es un mundo de valores personales, de preferencias, de expectativas, que conviene que conozca y respete. Ahora, al sentarme, le explicaré en qué espero que pueda ayudarme usted…».¡Qué listo era Newton!

 

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¿OK? Todo menos OK (lea la 1.ª parte, lea la 3ª parte)

Hace unas semanas acudió a la consulta Montserrat, de 49 años, a raíz de que el primer y segundo dedos de la mano derecha «no la obedecían» y parecían estar «como sin fuerzas»; tenía dificultades para coger el bolígrafo y le costaba hacer el signo de OK. No había tenido traumatismos previos y, excepto por el trabajo manual en una clínica de depilación con láser, no sabía a qué podía deberse lo que le estaba pasando. Por lo demás, se encontraba bien y sin otros síntomas acompañantes. Es una paciente nueva en el cupo, apenas la conozco, y aunque tiene los ojos un poco apagados, siempre sonríe de una forma muy luminosa.

 

En el examen físico, la dificultad para hacer la pinza entre el primer y el segundo dedo me recuerda el síndrome interóseo anterior4, en el que hay afectación de una rama del nervio mediano responsable de la función del flexor largo del pulgar y del flexor profundo del índice. Se aprecia debilidad en la flexión de las falanges distales de los primeros dedos y, de hecho, la flexión activa de la tercera falange del dedo índice es imposible. Le pido que coja un papel entre la punta del pulgar y el dedo índice y lo sujeta con mucha menos fuerza que en la mano contralateral, y además cree notar algunas parestesias o entumecimiento en los tres primeros dedos. La remito a fisioterapia y solicito una electromiografía, que viene informada de síndrome de túnel carpiano leve.

 

Anteayer vino a la consulta por una cefalea frontal de características tensionales que atribuyó al fallecimiento reciente de un familiar cercano. Al completar la historia, refiere tabaquismo importante y consumo de tóxicos previamente, aunque no en la actualidad. Hoy llaman del 112 a media mañana, al parecer está desorientada desde ayer, le cuesta reconocer el nombre de su hijo con quien vive, la notan más lenta y abotargada y esta noche apareció en el suelo con grandes dificultades para incorporarse y caminar por pérdida de fuerza en la pierna derecha.

 

Salgo hacia el domicilio sin aliento, con el corazón en un puño porque algo me dice que todos los diagnósticos previos han sido una cortina de humo que no me dejó ver lo realmente importante. La encuentro en la cama, sigue sonriendo. La temperatura y el resto de las constantes son normales. Está eupneica y bien perfundida; bradipsíquica y con bradilalia. La auscultación cardiopulmonar es normal. El abdomen está blando, depresible, sin masas ni megalias; no presenta defensa y la peristalsis está conservada. En las extremidades no hay edemas, ni empastamiento gemelar, ni flebitis. En el examen neurológico la marcha es inestable y tiene una ligera disminución de la comisura bucal a la izquierda sin diplopía, siendo el resto de la movilidad ocular normal. No presenta signos meníngeos. Tiene debilidad en la extremidad superior derecha e hipoestesia en la pierna derecha. El signo de Babinsky es negativo.

 

Con la sospecha diagnóstica de lesión expansiva cerebral se la remite a urgencias del hospital para su estudio. En la tomografía computarizada (TC) craneal se observan cinco lesiones expansivas con edema circundante, dos en el lóbulo frontal izquierdo, y una en los lóbulos parietal izquierdo, occipital izquierdo y frontal derecho. Se confirma así el diagnóstico de metástasis cerebrales. Durante el ingreso se le realiza una TC torácica y una broncoscopia, observándose un adenocarcinoma primario de pulmón pobremente diferenciado.

 

¿Signo del OK? ¿Síndrome interóseo, túnel carpiano? No es sencillo repasar y revisar la cadena de acontecimientos, síntomas y signos de las semanas previas. Siempre se encuentran motivos para pensar que podría haber hecho mucho mejor las cosas5: más preguntas, más exploraciones, indagar otras hipótesis alternativas… Lo cierto es que aunque creo que el paisaje de los días que han de venir no habría cambiado mucho, cuesta un montón escribirlo y reconocerlo. He ido a visitar a la paciente, varias veces. Sigue sonriendo, optimista, alternando algunas bromas. Yo la sigo viendo con los ojos tristes aunque sonría. Ya somos dos.           

 

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Me duele la pierna

Figura. 1. Ausencia de colapsamiento de la vena femoral superficial con material ecogénico en su interior.

Venancio tiene 64 años. Hace 3 semanas acudió a urgencias de Atención Primaria por un dolor localizado en el tercio superior del gemelo externo de la pierna izquierda, sin traumatismo previo. No había aumento de tamaño la extremidad, el signo de Homans fue negativo y el resto de la exploración fue normal. Se interpretó el cuadro como patología muscular por una probable rotura fibrilar y se le aconsejó reposo y frío local.

 

Hoy acude de nuevo porque, aunque no tiene tanto dolor como al principio, la pierna «le tarda en desinflamar». Y es que comenta que, tras acudir a urgencias, la pierna se le hinchó bastante más que la otra. No tiene fiebre ni disnea, y camina bastante bien, aunque se resiente un poco en ciertas distancias. En el examen físico, la presión arterial es de 150/94 mmHg. Está eupneico, con una satO2 del 98 %. Presenta buena coloración de piel y mucosas. No tiene plétora yugular. La auscultación cardiopulmonar es normal y el abdomen está blando, depresible y no doloroso. La pierna izquierda mide por debajo de la tuberosidad anterior tibial 2 cm más que la derecha, tiene un leve edema y el signo de Homans es dudosamente positivo. La extremidad contralateral es normal.

 

Ante la posibilidad de una trombosis venosa profunda6(TVP), usamos el modelo de Wells para establecer, aunque sea de una forma aproximada, la probabilidad de que sea esa la causa. Si asumimos que el diámetro de la pierna afectada llegó a ser > 3 cm que la contralateral, al añadir la presencia de edema y el dolor indicarían 3 puntos, es decir, una probabilidad media-alta por lo que estaría indicado, en primer lugar, conocer el valor del dímero D y luego realizar una ecografía7en función de su valor; comoquiera que no podemos medir el dímero D en Atención Primaria, realizamos una eco-Doppler sobre la marcha ya que es la mejor prueba para detectar una TVP (sensibilidad del 95 %; especificidad del 100 %). El criterio diagnóstico se basa en la falta de compresibilidad de un segmento venoso trombosado y eso es lo que se ve precisamente (figura 1). Las venas femoral superficial y poplítea izquierda no colapsan al comprimirlas con la sonda del ecógrafo y están ocupadas por material ecogénico en varios cortes realizados. No se aprecia flujo en su interior. Por otra parte, las venas femorales común y profunda y el cayado de la safena interna izquierda son permeables.

 

Se le remite a urgencias para la valoración del estudio de la causa de una TVP en un varón sin factores de riesgo y para el inicio del tratamiento anticoagulante.

 

Al día siguiente leo en el informe de alta que el dímero D es de 4320 ng/mL. El resto de la analítica de urgencias es normal. El electrocardiograma (ECG) tiene un trazado compatible con la normalidad y en la radiografía de tórax no se aprecia cardiomegalia ni condensaciones. Los senos costofrénicos están libres. Se pautó enoxaparina 120 mg por vía subcutánea (sc) y se le remitió para seguimiento por Cirugía Vascular en 6-7 días. Me llama la atención que no se le haya pautado acenocumarol para simultanear con la dosis de carga de heparina durante 5-6 días hasta que la razón normalizada internacional (INR) sea mayor de 2. Me enteraré bien.

 

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El bulto

Emilia, de 74 años, acude muy preocupada a la consulta porque le ha salido un bulto en la mano que ha crecido rápidamente en las últimas semanas. Una de sus vecinas le ha dicho sin asomo de duda que «buena pinta, precisamente, no tiene».

 

Presenta una lesión localizada en la cara anterior del segundo dedo de la mano izquierda, a la altura de la articulación metacarpofalángica (figuras. 2a y 2b). Es sésil, carnosa y rojiza, y su diámetro es de 8 mm. Tiene un collarete blanquecino rodeando la lesión. No recuerda infección, traumatismo o arañazo previo. Le molesta un poco porque, «basta que tenga eso ahí» para que en cada cosa que hace se «tropieza» con la lesión. A veces le ha sangrado un poco.

 

Figuras 2a y 2b. Lesión carnosa y rojiza en la raíz del dedo de la mano, compatible con granuloma piogénico.

 

La primera impresión, basándonos en el aspecto y la evolución, es la de un granuloma piogénico8,9. La cito para programar la extirpación y mediante electrocirugía y curetaje se reseca la lesión y se envía a Anatomía Patológica. Si bien la etiología parecía no albergar demasiadas dudas, el hallazgo histopatológico de un hemangioma (forma más correcta de llamar al granuloma piogénico) confirma la sospecha inicial y me quedo más tranquilo ya que, entre las causas que podrían confundirse con un granuloma piogénico (ver día 11), están el carcinoma espinocelular y basocelular y el melanoma nodular amelanótico.

 

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Every breath is a second chance

«Si te parece puedes pasar a la camilla para poder explorarte. Con subirte un poco la camiseta por detrás es suficiente». El prólogo suele tener esta forma, más o menos. El guion es un catarro, una tos que no cede a pesar de mil y un remedios o un dolor en el costado de esos que son como punzadas agudas. El mapa a explorar es una espalda, donde pego el oído tras unos tubos alargados de goma, un territorio en el que al recorrerlo se supone que puedo encontrar alguna pista que me acerque a las respuestas10.

 

En su interior hay canales por donde entran y salen aires y vientos que nos trasladan a un laberinto de pequeñas cuevas y oquedades, húmedas, llenas de ruidos, a veces rudos, a veces finos como los silbidos del aliento de un animal perseguido por lobos a punto siempre de alcanzarlo; en otras ocasiones se oyen pisadas sobre la nieve recién caída y puedes ver el lento caminar de un paisano de Tineo acompañado por sus toses y seguido por sus bueyes. Precisamente ayer escuché el ruido de grandes burbujas e imaginé casas bombardeadas con sus tabiques destrozados hoy en Alepo, no hace mucho en Sarajevo, siempre en Gaza. Con alguna frecuencia se oyen ruidos de todo tipo, sordos, cortos, complejos… que te trasladan en volantas a la mina la Camocha.

 

Desde hace algún tiempo, no es infrecuente encontrar en ese territorio mensajes, frases más o menos cortas, escritas en letras con pretensiones. Tatoo los llaman. Al principio no las leía, era como violar una intimidad, incluso me azoraba un poco, pasaba rápidamente de largo y dejaba las frases a medio leer: «Volando con mis pro…», «Soy el amo de mi destino, soy el…», «Puedo resistirlo todo excepto…». Pero un buen día me di cuenta de que esos «mensajes en la botella» también nos dan pistas, tal vez no de la causa de la disnea pero sí de cosas puede que más importantes. Y si se escribe bajo la piel, con tinta indeleble, ¿no será acaso para ser leído sin por eso sentir culpa de la curiosidad? Desde ese momento ya sé que Lucía quiere volar con sus propias alas, que Pelayo anhela ser también el capitán de su alma y que Laura no puede resistir… la tentación. Reconozco que no encontraré su significado en ningún libro de anamnesis pero ahí están, siempre nos dicen algo. 

 

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Neurofibromatosis

Figura 3. Lesiones sésiles, agrupadas en la espalda, de muchos años de evolución, compatible con neurofibromas segmentarios.

Un catarro de 5 días de evolución es la disculpa para asomarme a la espalda de Vicente, de 47 años. En verdad, dada la benignidad del cuadro, no esperaba encontrar ningún hallazgo patológico en la auscultación pulmonar pero…

 

—¿Y esto? (figura 3).

—No sé, son unos granos que me salieron hace mucho tiempo, fue justo después de ir un día a la playa, para mí que allí cogí algo. El médico que tenía donde vivía antes me mandó al especialista de la piel y me dijo que era una… una… un nombre muy raro.

—¿Una neurofibromatosis11?

—Sí, eso, me parece que lo llamó algo así.

 

En la figura se aprecian, en un área localizada de la espalda, varias lesiones exofíticas agrupadas de diferentes tamaños, aunque todas menores de 1 centímetro. Su presentación es variable, algunas son planas y otras ligeramente pediculadas (las más grandes); de color carne y consistencia blanda. No presenta otras lesiones cutáneas tipo manchas de café o lentigos, y tampoco hay otras regiones anatómicas afectadas.

 

Dado el tiempo de evolución de este cuadro, decido no hacer nada y seguir la recomendación wait and see, aunque en mi caso sustituyo el see por leer y estudiar ya que de neurofibromatosis solo sé cuatro cosas, una de ellas que detrás de ese nombre siempre iba otro imposible de olvidar: von Recklinghausen. Lo que leo sobre las mutaciones de las vías RAS/MAPK y los diferentes tipos de mutaciones con sus síndromes y criterios diagnósticos probablemente lo olvide en unos días. Lo que me costará más borrar de la memoria (difícil el olvido cuando la cara de Vicente y su vida a cuestas son los protagonistas) es que entre las neurofibromatosis tipo 1 (trastorno de herencia autosómica dominante, si bien la mitad de los casos aparecen espontáneamente) existe una forma denominada neurofibromatosis segmentaria12 por su presentación delimitada en un área concreta. Lo que no me queda tan claro es si, ya que la incidencia de tumores es mayor que en la población general, las personas con esta enfermedad precisan algún tipo de seguimiento especial. Según leo13, se debería hacer desde la edad pediátrica en las neurofibromatosis tipo 1 pero… ¿en la segmentaria? Me pongo deberes. 

 

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Bibliografía

  1. Borrel i Carrió F. Práctica clínica centrada en el paciente. Madrid: Triacastela; 2010.
  2. Grup d´ètica CAMFiC. Línies ètiques que, malgrat els canvis, no podem traspassar. Disponible en: https://ecamfic.wordpress.com/2012/04/13/linies-etiques-que-malgrat-els-canvis-no-podem-traspassar/
  3. Broggi MA. Gestión de los valores «ocultos» en la relación clínica. Med Clin (Barc.) 2003;121:705-709.
  4. Akhondi H, Varacallo M. Anterior Interosseous Syndrome. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Oct 27. Disponible en: http://knowledge.statpearls.com/chapter/0/17649/
  5. Calvo Rico R. El error en carne viva, el paciente cero. AMF 2015;11(9):492-493. Disponible en: http://amf-semfyc.com/web/article_ver.php?id=1468
  6. Villa Estébanez R, Veiras del Río O. Trombosis venosa profunda. AMF 2009;5(1):11-20. Disponible en: http://amf-semfyc.com/web/article_ver.php?id=231
  7. Díaz Sánchez S. Ecografía clínica. Trombosis venosa profunda. AMF. 2018;14(9):533-538. Disponible en: http://amf-semfyc.com/web/article_ver.php?id=2311
  8. Lawley LP. Pyogenic granuloma (Lobular capillary hemangioma). Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/pyogenic-granuloma-lobular-capillary-hemangioma
  9. Santesteban Muruzábal R, Bidarte Sota M, Arnáez Solís R. Dermatoscopia en el granuloma piogénico. FMC. 2018;25(5):314-5. Disponible en: http://www.fmc.es/es-pdf-S1134207218300793
  10. Sánchez Sánchez JA, Rotaeche del Campo R. Investigar sobre exploración. AMF 2016;12(6):327-335. Disponible en: http://amf-semfyc.com/web/article_ver.php?id=1566
  11. Taberner R. Neurofibromatosis tipo 1: de von Recklinghausen a las rasopatías. Disponible en: www.dermapixel.com/2014/11/neurofibromatosis-tipo-1-de-von.html
  12. Rae-Grant A, Lang E, Ehrlich A. Neurofibromatosis type 1. Disponible en: www.dynamed.com
  13. Alejandre Carmona S, Ben Abdellah LD, Rubio Ruiz JM. Revisión de neurofibromatosis tipo 1. FMC. 2015;22:233-294. Disponible en: http://www.fmc.es/es-revision-neurofibromatosis-tipo-1-articulo-S1134207215000997?referer=buscador
AMF 2018;14(11):2340 | ISSN (Papel):1699-9029 | ISSN (Internet):1885-2521
Comentarios
Guillermo García | 15-01-2019
Gracias Luis. Son las gafas de tu generosidad, ya veo que no cambias de marca, las que transforman lo que leen en esta sección en motivo de gratitud. Lo mejor de todo es que sé lo haces en cada esquina de tus días: te imagino dando las gracias a quien te pide le eches una mano. ¡Qué grande!
Luis Andrés Gimeno | 13-01-2019
Espectacular.... todo...sin palabrasGracias
Guillermo García | 16-12-2018
Vaya Carmen, gracias por tu comentario tan amable, pero dudo que sea así (las personas a las que les preocupa su quehacer, ya por el hecho de pensar en ello tienen mucho terreno ganado al mar :) ). Si trabajásemos al lado seguro que sería al revés: aprendería de ti en cada paso. Me sucede con mis compañeras/os. Al final la inmensa mayoría nos las tenemos que apañar con nuestras dudas, debilidades y momentos grises. Y aprendemos mirándonos y mirando a los demás.
Carmen Adalid | 14-12-2018
Gracias por ayudarme a combatir mi inercia.
Guillermo García | 14-12-2018
Gracias Carlos por tu comprensión y complicidad en esta distancia tan próxima que nos une desde hace tanto tiempo.Gracias por tu generosidad.
CARLOS COSCOLLAR | 12-12-2018
Guillermo, every time you write is a second chance. Qué placer poder compartir contigo tu día a día. Gracias