Temblor y principales entidades a las que se asocia - Caso clínico 1
Pregunta 1 of 6
María es una mujer, de 70 años de edad, con antecedentes de hipertensión Arterial. Es nueva en nuestro cupo, acude a la consulta porque nota temblor en las manos.
A la hora de completar la anamnesis ¿cuál de esta información considera que es especialmente relevante?
Antecedentes familiares
Antecedentes de cirugía
Antecedentes obstétricos
Antecedentes ginecológicos
Argumento:
En una paciente con temblor los antecedentes familiares son especialmente relevantes. En el temblor esencial un porcentaje de los casos tiene antecedentes familiares, con un patrón de herencia autosómica dominante; en la enfermedad de Parkinson, la mayoría de los casos, son esporádicos, pero puede tener un componente familiar en un pequeño porcentaje. Otros síndromes de temblor asociados a enfermedades, como la enfermedad de Wilson o algunas neuropatías periféricas, también tienen un componente hereditario.
Pregunta 2 of 6
María relata que a una de sus tías paternas le tiemblan algo las manos, su padre falleció a los 68 años, y recuerda que, en ocasiones, fundamentalmente cuando se ponía nervioso, se quejaba de que le temblaban las manos.
¿Qué otros datos de la anamnesis son de interés?
Consumo de alcohol y café
Medicación actual y cambios recientes de medicación
Cuándo empezó el temblor y si ha progresado
Todos son importantes
Argumento:
Conocer si el paciente presenta una ingesta excesiva de alcohol o su abstinencia, así como el consumo de cafeína, aporta información de gran interés, ya que el consumo de pequeñas cantidades de alcohol puede mejorar el temblor esencial. Por otro lado, en el síndrome de abstinencia por consumo crónico de alcohol, además de alucinaciones visuales, existe hiperactividad motora con temblor postural rápido, bilateral, similar al temblor esencial, que mejora al reiniciar la ingesta alcohólica, o con benzodiazepinas. El alcoholismo crónico puede producir temblor cerebeloso (temblor de intención).
La ingesta de cafeína puede empeorar el temblor esencial, o exacerbar el temblor fisiológico.
Algunos fármacos pueden ser la causa de temblor, que generalmente mejora al suspenderlos o disminuir su dosis. Sin embargo, en ocasiones no desaparece después de la retirada de aquellos; también puede aparecer temblor con la retirada de cierta medicación, como en el caso de abstinencia a las benzodiazepinas.
La forma de instauración y la evolución del temblor orientan el diagnóstico diferencial: un inicio agudo orienta a una lesión estructural como, por ejemplo, un ictus, causa farmacológica, temblor causado por tóxicos o psicógeno; si comienza y se detiene abruptamente, orienta a temblor psicógeno. Un curso estático o muy poco progresivo sugiere temblor esencial, y si progresa, enfermedad de Parkinson.
Pregunta 3 of 6
María no fuma, bebe 2 cafés con leche al día y 1 o 2 vasos de vino el fin de semana. Sigue tratamiento con enalapril 20 mg una vez al día.
El temblor comenzó a notarlo hace unos años, no sabe precisar cuándo, quizás unos 10 años. Al principio no le dio importancia, solo lo notaba cuando se ponía muy nerviosa, pero ahora lo nota con más frecuencia, y en ocasiones le dificulta llevarse un vaso lleno de líquido a la boca para beber, o al comer; cuando le ocurre en presencia de personas le produce mucha inseguridad. Preguntada al respecto nos responde que su temblor mejora cuando toma una copa de vino.
Con relación a esto ¿cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
Podría tratarse de un temblor de acción
Con los datos disponibles, parece un temblor de reposo
Puede tratarse de un temblor cinético de intención
El temblor de acción es más incapacitante que el temblor de reposo
Argumento:
El temblor de acción es el que ocurre durante cualquier contracción voluntaria de los músculos esqueléticos, el paciente tiene temblor cuando realiza un movimiento voluntario. En este caso, por la anamnesis, parece tratarse de un temblor de acción, que podría ser cinético simple o de intención (el temblor aumenta a medida que se acerca el objetivo deseado), aunque hasta el momento no disponemos de datos suficientes para confirmar o descartar si tiene un componente de intención.
El temblor de reposo es el que aparece cuando la parte del cuerpo afectada está completamente apoyada, relajada y no se activa de forma voluntaria, no es el caso de esta paciente.
El temblor cinético es más incapacitante que el temblor de reposo, que en la mayoría de los casos es un problema estético.
Pregunta 4 of 6
Después de explorar a la paciente, se constata que tiene un temblor posicional y cinético simple simétrico en las manos, sin componente de intención, no presenta otros síntomas neurológicos y la exploración general es normal.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones parece más ACERTADA?
Derivar al paciente al segundo nivel para realizar las exploraciones necesarias y completar el diagnóstico
El diagnóstico más probable es una enfermedad de Parkinson
El diagnóstico del síndrome de temblor casi siempre es clínico, en caso de temblor cinético sería conveniente solicitar un estudio de la función tiroidea
Solicitar una tomografía computarizada
Argumento:
El diagnóstico se basa en la anamnesis y el examen físico. Diferentes autores están de acuerdo en solicitar de forma sistemática analítica de hormonas tiroideas, mientras que la solicitud de otras pruebas dependerá de la clínica acompañante, y la sospecha etiológica del temblor. En este caso, no existen signos acompañantes que sugieran la necesidad de solicitar otras pruebas complementarias. Se debe solicitar una prueba de imagen (resonancia magnética o tomografía computarizada) si el inicio es agudo, hay una progresión rápida, o los signos neurológicos sugieren accidente cerebrovascular, lesión estructural o trastorno desmielinizante.
El temblor de la enfermedad de Parkinson es un temblor de reposo.
Pregunta 5 of 6
El resultado de una analítica general con valoración de hormona estimulante de la tiroides es normal.
A la vista del temblor cinético bilateral en las manos, sin afectar a otras partes del cuerpo, de inicio en la edad adulta, de más de 3 años de evolución, lentamente progresivo, que mejora con la ingesta de pequeñas cantidades de alcohol, con antecedentes familiares, y sin otros síntomas acompañantes, ni criterios de exclusión, pensamos que se trata de un temblor esencial.
¿Cuál es la opción de tratamiento MENOS ADECUADA?
El tratamiento sintomático estaría indicado en este caso porque el temblor le produce vergüenza social, y dificultad para beber.
El fármaco de elección sería el ropinirol.
Prescribir como primera línea de tratamiento propranolol.
La primidona es un fármaco de primera línea de tratamiento.
Argumento:
El ropinirol es un agonista dopaminérgico que se utiliza en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.
El tratamiento del temblor es sintomático, estaría indicado prescribir fármacos cuando el temblor sea incapacitante o produzca vergüenza social, y siempre de forma consensuada con el paciente.
Los fármacos de primera línea de tratamiento son el propranolol y la primidona.
CRITERIOS DE AYUDA AL DIAGNÓSTICO DEL TEMBLOR ESENCIAL
Criterios de inclusión
- Temblor de acción de extremidades superiores bilateral
- Duración al menos de 3 años
- Con o sin temblor en otras localizaciones (como la voz, la cabeza o las extremidades inferiores)
- Ausencia de otros signos neurológicos (como distonía, ataxia o parkinsonismo)
Criterios de exclusión
- Temblor focal aislado (voz, cabeza)
- Temblor ortostático con frecuencia >12 Hz
- Temblor específico de tarea o posición
- Aparición súbita y deterioro progresivo
Fuente: Task Force on Tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society
Pregunta 6 of 6
Se ha decidido iniciar el tratamiento de María con propranolol, alcanzando 40 mg/12 h, y al intentar aumentar la dosis la paciente refiere cansancio y ocasionales mareos. El temblor ha mejorado discretamente pero todavía afecta de forma importante a su calidad de vida.
¿Qué opción es la correcta?
La paciente no tolera el tratamiento de primera línea en dosis plenas, es indicación de remitir a Neurología.
Insistir en ajustar la dosis de betabloqueador al máximo posible antes de plantear otras opciones terapéuticas.
Se considera el clonazepam como un tratamiento de primera línea que se podría utilizar en este caso.
Se podría iniciar primidona 25 mg/día inicialmente solo, o bien asociarlo con propranolol.
Argumento:
En más del 50 % de los casos se abandona el tratamiento, la mayoría por efectos adversos y en un 30 % el tratamiento no es efectivo. El propranolol presenta como efectos secundarios más frecuentes bradicardia, astenia, mareo o menos frecuentemente disfunción eréctil. La dosis que utilizar dependerá de la tolerancia y comorbilidad de cada paciente.
La primidona es una alternativa de primera línea si el propranolol no es efectivo o tolerado, pudiendo utilizarse solo o en combinación con el mismo. El clonazepam se propone como alternativa terapéutica en ciertos tipos de temblor como el ortostático, si bien no es un tratamiento de primera línea para el temblor esencial.
Antes de iniciar tratamiento con primidona se debe realizar un seguimiento periódico de la paciente, para evaluar su tolerancia al mismo, los efectos secundarios, así como la aparición de nuevos síntomas o cambios en el temblor. Todo paciente con temblor debe ser seguido y reevaluado periódicamente.