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Caso clínico
Enero 2023
Enero 2023

¡Doctora, no veo bien a los lados!... y uso menos insulina

Gustavo A Salom Osta

Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Unidad Docente Multiprofesional de Atención Familiar y Comunitaria-Tarragona ICS. CAP Bonavista. Tarragona

Gemma Cando Guasch

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria ICS Camp de Tarragona. EAP Alt Camp Est – CAP Vila-Rodona. Tarragona

Mª Belén Fernández Soto

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria ICS Camp de Tarragona. EAP Tarragona 1 – CAP Bonavista. Tarragona

Gustavo A Salom Osta

Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Unidad Docente Multiprofesional de Atención Familiar y Comunitaria-Tarragona ICS. CAP Bonavista. Tarragona

Gemma Cando Guasch

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria ICS Camp de Tarragona. EAP Alt Camp Est – CAP Vila-Rodona. Tarragona

Mª Belén Fernández Soto

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria ICS Camp de Tarragona. EAP Tarragona 1 – CAP Bonavista. Tarragona

Presentación del caso clínico

Hombre, de 69 años de edad, jubilado, obeso, exfumador, hipertenso, diabético, dislipémico y con cardiopatía isquémica crónica que acude a su médica por presentar disminución de la agudeza visual, defecto campimétrico y diplopía de 1 año de evolución asociados a disminución del requerimiento diario de insulina en los días previos.

Proceso diagnóstico

Tras la anamnesis y la exploración física, se realizó una campimetría por confrontación, fondo de ojo y tomografía computarizada (TC) craneal que resultaron normales. Por persistencia de los síntomas, 8 meses después, se objetivó hemianopsia bitemporal, fondo de ojo con atrofia peripapilar bilateral y hialosis asteroide en el ojo izquierdo, sin retinopatía diabética.

Se plantearon los diagnósticos de glaucoma normotensivo versus hemianopsia homónima secundaria, teniendo como probables etiologías una enfermedad cerebrovascular, un tumor o hipertensión endocraneal. Se amplió el estudio con tomografía de coherencia óptica en la que se evidenció una disminución de las células ganglionares, y mediante resonancia magnética (RM) en la que destacó una lesión expansiva supraselar con efecto de masa sobre el quiasma óptico, al que desplazaba con impronta sobre el III ventrículo, compatible con un craneofaringioma.

Breve revisión

El craneofaringioma es una neoplasia benigna de la región hipofisaria que se origina de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke, con un alto índice de morbilidad al encontrarse próximo a estructuras como el hipotálamo, la hipófisis y el quiasma óptico. A pesar de ello, tiene excelente supervivencia a corto y largo plazo.

Aun siendo un tumor poco frecuente, puesto que las neoplasias hipofisiarias y de región supraselar representan un 15 % de todos los tumores intracraneales, en el caso de los niños el craneofaringioma es el tumor más frecuente entre las neoplasias intracraneales no neuroepiteliales. Su distribución es bimodal, con un primer pico de incidencia alrededor de la década de vida y otro a partir de la quinta hasta la séptima décadas. Tiene un componente quístico variable y un patrón de crecimiento epitelial. Se describen dos tipos histológicos: adamantinomatoso y papilar.

  • El adamantinomatoso corresponde al 85 % de los casos, sobre todo en población infantil. Se caracteriza por un epitelio estratificado en empalizada, asociado a cambios microquísticos y expresión de β-catenina. Suelen ser ricos  en colesterol y metahemoglobina.
  • El papilar se ha descrito en población adulta (15 %) entre los 40 y 55 años. Tiene un epitelio estratificado simple y no queratinizante que rodea el tejido conectivo. Son sólidos, no calcificados y con frecuencia tienen mutaciones del gen BRAF.

En su etiología se han asociado factores genéticos como las alteraciones en el gen CTNNB1 que codifica para la β-catenina, en el caso del adamantinomatoso, y se postula que el papilar está asociado a metaplasias o mutaciones de células diferenciadas.

La clínica que produce se deriva de su expansividad, incluyendo síntomas de la esfera neuro-oftalmológica y endocrina. Se manifiesta con cefalea, náuseas, vómitos, hemianopsia bitemporal, escotomas o hipertensión endocraneal. En la infancia, la afectación endocrina conlleva alteraciones del desarrollo y crecimiento, mientras que en la adultez es frecuente observar amenorrea o disfunción eréctil. Asimismo, la afectación hipotalámica puede producir hipotensión ortostática, obesidad, apnea del sueño o diabetes insípida.

El diagnóstico está basado en pruebas de imagen e histopatología. Es importante la valoración endocrinológica y oftalmológica para detectar alteraciones hormonales asociadas y corregirlas antes de una posible intervención quirúrgica, así como estimar el grado de afectación y pronóstico visual.

A través de la TC se observan el tamaño, las relaciones anatómicas y las calcificaciones características (90 %) del tumor. También se puede ampliar el estudio mediante RM en la que, además de lo observado en la TC, se realizan secuencias potenciadas que permiten valorar la presencia de edema perineural, gliosis o invasión tumoral. Es la prueba preferente previa a la planificación de cualquier cirugía.

El abordaje quirúrgico es el tratamiento primario de elección en la mayoría de los casos por vía transcraneal o transesfenoidal, con el objetivo de extirpar totalmente el tumor. En caso de recidivas, teniendo en cuenta que el craneofaringioma con frecuencia se adhiere a tejidos adyacentes o presenta márgenes irregulares, se individualiza el tratamiento entre la radioterapia o la reintervención quirúrgica.

Decisiones terapéuticas

En la valoración inicial por su médica, el paciente refirió haber iniciado una dieta sin gluten por lo que se solicitó una analítica con el fin de relacionarla con la disminución del requerimiento diario de insulina descrita, sin observarse alteraciones relevantes. Por otra parte, ante los resultados de la RM, el paciente fue derivado a los servicios de Endocrinología y Neurocirugía.

Se le pautó levotiroxina e hidroaltesona por panhipopituitarismo (déficits de lutropina y testosterona, sin afectación del cortisol) y se resecó la lesión expansiva a través de endoscopia transesfenoides-transtuberculum. La histopatología correspondió a un craneofaringioma papilar grado I de la OMS.

En el postoperatorio tardío, el paciente continuó con déficit visual, al que se añadieron alteraciones de la marcha y epistaxis como complicaciones. Se realizaron sendas tomografías de urgencia (craneal y angio-tomografía) en las que se descartó patología intracraneal aguda y fístula de líquido cefalorraquídeo, por lo que se decidió dar el alta médica a su domicilio y control por sus médicos habituales.

Lecturas recomendadas

  • Venegas E, Blanco C, Martín T, Soto A, en representación del área de conocimiento de Neuroendocrinología de la SEEN. Guía práctica del manejo y tratamiento de los craneofaringiomas y otras lesiones paraselares. Endocrinol Nutr. 2015;62(1):e1-e13. DOI: 10.1016/j.endonu.2014.05.005

Documento de consenso que se centra especialmente en el tratamiento de estos pacientes estableciendo un algoritmo que orienta en la vía terapéutica a seguir según las características de cada caso.

Bibliografía

  1. Baraquiso Pazos M, Guier Bonilla L, Mendelewicz Montero A. Actualización en craneofaringioma, revisión de tema. CS [Internet]. 15 de diciembre de 2020 [citado 7 de enero de 2023];4(6):7-13. Disponible en: https://revistacienciaysalud.ac.cr/ojs/index.php/cienciaysalud/article/view/230).
  2. Juan Belloc S, Olagorta García S, Mendo Giner L, Esteban Ciriano ME, Molina Luyando R. Craneofaringioma. A propósito de un caso. FML. 2012;16(2):1-4.
  3. Müller HL. The diagnosis and treatment of craniopharyngioma. Neuroendocrinology. 2020;110(9-10):753-766. doi: 10.1159/000504512.

AMF 2023; 19(1); 3299; ISSN (Papel): 1699-9029 I ISSN (Internet): 1885-2521

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