Mujer, de 53 años, con acromegalia activa por restos de macroadenoma hipofisario intervenido en el año 2000, controlado por su endocrinólogo y tratado con pegvisomant. Además, presenta hipotiroidismo postratamiento con I131 por bocio. Acude a la consulta para el seguimiento de una alteración cutánea. En la exploración se aprecian lesiones máculo-pápulo-eritematosas de 3-5 mm de forma redondeada, superficie lisa, coloración púrpura y confluentes en extremidades; dispersas en ambos muslos, en el tórax y la espalda (figura 1). Presentan una disposición concéntrica y simétrica. No son pruriginosas ni descamativas. No desaparecen con la vitropresión y tienen más de 2 meses de evolución. Habían sido tratadas con corticoides orales y tópicos sin mejoría evidente. La paciente no refiere artromialgias, dolor abdominal, fiebre, manifestaciones respiratorias, ni urinarias.
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Figura 1. Lesiones sobre la piel de la cara posterior del hombro. |
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1. ¿Cuál de estos mecanismos NO está implicado en la patogenia de las vasculitis?
- Depósito de inmunocomplejos circulantes.
- Depósito de inmunocomplejos in situ (fenómeno de Arthus).
- Lesión vascular directa por bacterias o virus.
- Lesión vascular mediada por linfocitos B.
2. ¿Cuál de estas afirmaciones es FALSA sobre la vasculitis leucocitoclástica?
- Su lesión patognomónica es la púrpura palpable.
- El diagnóstico definitivo se hace por biopsia.
- El 50 % son idiopáticas.
- Está mediada por inmunocomplejos.
3. ¿Cuál es el tratamiento de elección del eritema elevatum?
- Metotrexato.
- Dexametasona.
- Dapsona.
- Imiquimod.
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Figura 2. Lesiones crónicas en abdomen tras meses de tratamiento |
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Desenlace
Tras establecerse el diagnóstico, se empezó a tratar a la paciente con dapsona en dosis de 50 mg/día. A las 3 semanas de iniciar el tratamiento, las lesiones cutáneas habían mejorado mucho pero sin llegar a desaparecer. A los 6 meses se retiró la dapsona ya que la paciente refería anorexia y náuseas. Por este motivo se pautó tratamiento con metotrexato 2,5 mg/semana. Actualmente la paciente toma 5 mg/semana de metotrexato vía oral. La vasculitis ha evolucionado de una manera benigna hacia la cronicidad (figura 2).
Resumen
El eritema elevatum diutinum es un tipo de vasculitis leucocitoclástica cutánea infrecuente de etiología desconocida, descrita por Hutchinson en 1888. Se caracteriza por pápulas eritemato-purpúricas y amarillentas, en ocasiones con nódulos, que se localizan preferentemente en las superficies extensoras. Puede evolucionar a placas infiltradas, con bordes irregulares, y a veces es anular o confluente1. La característica más importante es que se trata de una dermatosis crónica con exacerbaciones periódicas.
La vasculitis leucocitoclástica abarca varios síndromes mediados por inmunocomplejos. Su frecuencia es del 17 al 29 % de los casos de vasculitis. El mecanismo patológico es de tipo III. En un 50 % es idiopática, pueden encontrarse infecciones víricas o bacterianas en un 20 % de casos o medicación en un 22 %, enfermedades del tejido conectivo en un 12 % y antígenos tumorales de origen linfoproliferativo en un 5 %2,3. Las vasculitis debutan como una púrpura palpable sin ser esta lesión específica de ninguna de ellas. A veces se acompañan de nódulos inflamatorios en las vasculitis de grandes vasos, pero no es patognomónico. En nuestro caso, el interrogatorio exhaustivo nos permitió conocer que dichas lesiones empezaron más pequeñas en zonas acras 6 meses antes, dato que se obtiene en la historia definiéndolas en los contactos como una vasculitis de estasis y en otra como urticaria polimorfa solar. La constatación de la persistencia y la presencia de brotes y la falta de relación con desencadenantes claros o exposición solar son datos claves en el diagnóstico diferencial de las vasculitis (tabla 1).
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Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las vasculitis. |
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| Patología | Lesión dérmica fundamental | Distribución de la lesión | Tiempo de evolución | Manifestaciones orgánicas |
Enfermedades asociadas Peculiaridad |
| Eritema multiforme |
Eritematopapulosa con lesiones en diana o herpes iris. La forma vesiculoampollosa constituye herpes iris de Bateman |
La primera simétrica afecta partes acras La segundade extensión al tronco y extremidades afecta a la mucosa |
Comienza con aparición de 2-3 días y duración depende extensión y el tratamiento |
Fiebre, mialgias y artralgias y cefalea en un tercio de pacientes |
Desencadenada por agentes etiológicos mycoplasma pneumoniae Fármacos Conectivopatias Neoplasias |
| Poliangitis microscópica (PAM) |
Purpura palpable por afectación de arterias medianas y vaso pequeño |
Parte inferior de las piernas y muslos |
Afectación pulmonar, hemorragia alveolar, capilaritis pulmonar |
p-ANCA Reacción tipo II Anticuerpos Asociación débil a VHB Enfermedad renal rápidamente progresiva (GN necrotizante segmentaria focal) |
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| Poliarteritis nudosa (PAN) |
Púrpura palpable Lívido reticulares Nódulos inflamatorios subcutáneos, de color entre rojizo intenso y azulado (0,5-2cm) Por afectación arterial de mediano calibre |
Mayoría bilateral y afecta la parte interior de las piernas y muslos Brazos, tronco, cabeza, cuello, glúteos |
Entre días y meses Desaparece dejando hiperpigmentación residual de color violáceo |
Clínica renal en 70% por isquemia sin GN HTA Mononeuritis múltiple Muy polimorfa |
Trombocitosis, anemia normocítica y normocrómica Asociaciones VHB, VHC, tricoleucemia |
| Granulomatosis Wegener |
Úlceras con borde dentado y difuso Pápulas, vesículas, púrpura palpable, nódulos subcutáneos Inflamación nasal, oral o senos paranasales Por afectación de arteria de mediano calibre y vaso pequeño |
Más frecuente en extremidades inferiores Tracto respiratorio |
La afectación cutánea se asocia con afectación sistémica activa y progresiva |
Compromiso glomerular Sinusitis Otitis Hemoptisis Infiltrados pulmonares cavitados no migratorios |
c-ANCA PR3-ANCA Reacción tipo II Trombocitosis |
| Churg-Strauss |
Eccema atópico Nódulos cutáneos y subcutáneos, denominados granulomas extravasculares (áreas de necrósis del colágeno rodeados de infiltrado granulomatoso) |
Miembros superiores e inferiores |
-/- |
GN Asma corticodependiente y riniris alérgica Infiltrados migratorios no cavitados |
p-ANCA MOP-ANCA Reacción tipo II Eosinofilia periférica Asociación asma grave |
| Kawasaki |
Exantema cutáneo polimorfo Eritema y edema indurado palmoplantar Descamación de los pulpejos de los dedos Afectación vascular de arterias medianas |
Tronco y miembros Palmoplantar |
10 días descamación de la punta de los dedos |
Fiebre más de 5 días a pesar de ATB Conjuntivitis bilateral no supurativa Síndrome Linfomucocutaneo |
Alteraciones inespecificas Diagnóstico por manifestaciones clínicas |
Bibliografía
1. Moreno A, Marcoval J. El eritema elevatum diutinum. Dermatología: Correlación Clínico-Patológica. 2007;43:178-182.
2. Aguado Martínez B, Tojeiro Lorente S. Púrpura, todo un reto diagnóstico en la consulta de Atención Primaria: a propósito de un caso. Medifam Feb 2003;13(2):116-119.
3. Casas Rodríguez J, Solé Sancho J. La púrpura en la visita de Atención Primaria. AMF. 2011;7(11):635-641.