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El reto de la imagen

Un gran corazón

Virginia Pecharroman Fuente

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria CS San Agustín. Burgos GdT de Enfermedades Cardiovasculares de la socalemFYC

Izaskun Arizaga Benito Del Valle

Residente de Medicina Familiar y Comunitaria CS San Agustín. Burgos GdT de Enfermedades Cardiovasculares de la socalemFYC

Virginia Pecharroman Fuente

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria CS San Agustín. Burgos GdT de Enfermedades Cardiovasculares de la socalemFYC

Izaskun Arizaga Benito Del Valle

Residente de Medicina Familiar y Comunitaria CS San Agustín. Burgos GdT de Enfermedades Cardiovasculares de la socalemFYC

Acude a la consulta de Atención Primaria (AP) para el control del riesgo cardiovascular una mujer, de 54 años de edad, sin antecedentes de interés, excepto una dislipemia de varios años de evolución. Se decide la realización de un electrocardiograma (ECG) dado que no se le había realizado anteriormente (figura 1).

Figura 1: ECG de 12 derivaciones

 

1. ¿Cómo describiría este electrocardiograma?:

  1. Ritmo sinusal a 54 lpm, sin alteraciones electrocardiográficas.
  2. Ritmo sinusal a 54 lpm, ondas T negativas simétricas y profundas en precordiales.
  3. Ritmo sinusal a 54 lpm, supradesnivelación de segmento ST en derivaciones precordiales que enfrentan el septo.
  4. Ritmo sinusal a 54 lpm, con QRS ancho y alteraciones de la repolarización.

Respuesta correcta

2. Los hallazgos descritos en este electrocardiograma (ECG) son típicos de las siguientes entidades clínicas:

  1. Síndrome de Wellens
  2. Patrón strain por sobrecarga en paciente hipertensa
  3. Miocardiopatía hipertrófica (MCH)
  4. Todas son correctas.

Respuesta correcta

3. Todas las siguientes características son típicas de la miocardiopatía hipertrófica, EXCEPTO:

  1. Se trata de una enfermedad con herencia autosómica dominante con mutación de varios genes, entre los que destacan MYH7, MYBPC3, TNNT2 y TNNI3.
  2. El diagnóstico se suele realizar con pruebas de imagen como el ecocardiograma.
  3. La mayoría de los pacientes se encuentran sintomáticos en el momento del diagnóstico.
  4. La sintomatología es producida por alteración del llenado y la presencia de gradiente dinámico que, en ocasiones, se halla en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Respuesta correcta

 

4. En cuanto a esta patología (miocardiopatía hipertrófica [MCH]), los siguientes son signos característicos del electrocardiograma (ECG), SALVO:

 

  1. El ritmo sinusal suele ser habitual, aunque en un 20 % de los pacientes puede haber una fibrilación auricular (FA).
  2. El eje eléctrico muestra una desviación izquierda en un 30 % de los casos.
  3. La onda Q anormal suele ser la alteración inicial en el electrocardiograma (ECG). Ondas Q anormales podrían desaparecer con la edad.
  4. El patrón ECG con ondas T negativas gigantes es marcador de hipertrofia distal de ventrículo izquierdo (VI).

Respuesta correcta

Desenlace

Nuestra paciente fue valorada en la consulta de Cardiología y se le realizó un ecocardiograma como prueba diagnóstica ante la sospecha de una miocardiopatía hipertrófica (figura 2). El ecocardiograma mostró una hipertrofia asimétrica marcada en el territorio apical y anterior medio apical con un grosor de 20 mm. También se le realizó una monitorización ecocardiográfica mediante Holter que no evidenció arritmias.

Figura 2. Imagen ecocardiográfica

 

Se le dieron las recomendaciones dietéticas y de ejercicio físico diario de bajo impacto. Se ha programado la realización de un ECG periódico cada 6 meses, dado el elevado riesgo de desarrollo de FA asociado a la enfermedad2.

La paciente fue valorada también por la unidad de cardiopatías familiares, siendo diagnosticada de una mutación en el gen MYBPC33. Se ha continuado el cribado en familiares de primer grado y se ha detectado la mutación en uno de sus hijos.

Resumen

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad que se caracteriza por hipertrofia ventricular marcada, con disfunción diastólica sin aumento de la poscarga y fibrosis auricular. Muchos pacientes están asintomáticos en el momento del diagnóstico, siendo las alteraciones electrocardiográficas, en muchos casos, la primera manifestación de la enfermedad. Se debe sospechar siempre en pacientes con onda T negativas (aunque este hallazgo puede aparecer también en otras patologías como el síndrome de Wellens o la sobrecarga asociada a HTA, valvulopatías, etc.). Puede ser congénita o adquirida, con una prevalencia de 1:500.

La evolución de los pacientes es diferente dependiendo de los síntomas que presenten, el grado de hipertrofia y la obstrucción que se observe en las pruebas complementarias. Puede tener desde una evolución anodina, hasta una manifestación dramática donde la muerte súbita es la primera manifestación de la enfermedad. La predicción del riesgo de muerte súbita en estos pacientes, si bien ya hay herramientas de cálculo de riesgo, sigue siendo un desafío clínico.

Es muy importante prestar atención a los hallazgos electrocardiográficos que puedan indicar MCH y así poder hacer un diagnóstico precoz antes de que comiencen los síntomas.

Lecturas recomendadas

Esta guía sobre miocardiopatía hipertrófica (MCH) está realizado por la Sociedad Española de Cardiología y muestra diferentes imágenes de MCH.

Bibliografía

  1. Siontis KC, Geske JB, Ong K, Nishimura RA, Ommen SR, Gersh BJ, et al. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, clinical correlations, and mortality in a large high‐risk population. J Am Heart Assoc. 2014;3:e001002. doi: 10.1161/JAHA.114.001002
  2. Khanna S, Sreedharan R, Maheshwari K, Ruetzler K. Giant T-wave Inversions in Apical Hypertrophic Cardiomyopathy. Anesthesiology. 2019 Aug;131(2):398-399. doi: 10.1097/ALN.0000000000002732.
  3. Teekakirikul P, Zhu W, Huang HC, Fung E. Hypertrophic Cardiomyopathy: An Overview of Genetics and Management. Biomolecules. 2019 Dec 16;9(12):878. doi: 10.3390/biom9120878.

AMF 2022; 18(9); 3209; ISSN (Papel): 1699-9029 I ISSN (Internet): 1885-2521

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