Una cefalea. ¿Se debe a una enfermedad grave?

¿Qué debo plantearme?

El dolor de cabeza es una condición virtualmente universal. La gran mayoría de las cefaleas que se atienden en Atención Primaria (AP), independientemente de su intensidad y repercusión, no suponen un riesgo vital. No obstante, algunas entidades clínicas que se presentan con cefalea sí pueden hacerlo. Esto puede generar angustia tanto en el paciente como en el médico, lo que puede favorecer el uso inadecuado de pruebas complementarias.

La Clasificación Internacional de Trastornos de Cefalea, 3.ª edición (ICHD-3)¹, consenso de expertos de referencia para el diagnóstico, distingue entre cefaleas primarias y secundarias (grado de recomendación C). Las primarias son entidades independientes, fundamentalmente la migraña y la cefalea tensional. En las secundarias, la cefalea es un síntoma, dependiente de una causa concreta (tabla 1).

Así, en el caso de Josefina, las preguntas primordiales que hacer son las siguientes: ¿se trata de una cefalea secundaria? En tal caso, ¿puede deberse a una causa potencialmente grave? Hay que tener en cuenta que en AP son frecuentes tanto las consultas por síntomas inexplicables como las patologías en momentos muy iniciales de su historia, lo que puede complicar todavía más el diagnóstico.

El objetivo de este artículo es revisar qué aspectos de la anamnesis y la exploración física pueden ayudar a esclarecer estas preguntas. La implicación clínica será tomar la decisión de tratar y tranquilizar, o bien derivar a un segundo nivel asistencial para hacer pruebas complementarias.

Una tomografía craneal supone una radiación de 2 mSv (equivalente a 50 radiografías de tórax). Existe recomendación (Choosing Wisely) en contra de hacer estudios de imagen si el diagnóstico de cefalea primaria está claro².

Además del valor diagnóstico de la historia clínica, es importante conocer las prevalencias. En la literatura médica se repite el dato clásico de que el 90% de las cefaleas son primarias, si bien existe variedad en función de la localización. Un estudio³ de casos y controles prospectivo a partir de un registro en AP (con la limitación de analizar solo la codificación diagnóstica) encontró una incidencia anual del 0,02% de causas graves en los casos que presentaban cefalea (tabla 2). En ámbitos de urgencias hospitalarias o en consulta de neurología de segundo o tercer nivel, las cefaleas secundarias pueden significar entre el 13 y el 20%.

La anamnesis es esencial

El primer paso en la anamnesis será comprobar si el relato sintomático puede encajar en los criterios diagnósticos de una cefalea primaria y si hay historia personal de cefaleas similares¹. La clasificación de la ICHD, muy exhaustiva, no está ideada para su aplicación en AP. En la tabla 3 se proponen preguntas para una anamnesis dirigida.

Detsky et al.⁴, en una revisión sistemática, proponen como más consistente la regla mnemotécnica POUNDing para el diagnóstico de migraña sin aura, a partir de un estudio realizado en AP (SORT B):

• dolor Pulsátil.
• duración 4-72 hOras.
• Unilateral.
• Náuseas.
• Disabling (incapacitante).

Presentar por lo menos 4 ítems tiene un cociente de probabilidad positivo (CP+) de 24 (intervalo de confianza [IC] 95% 1,5-388); para 3, el CP+ es de 3,5 (IC 95% 1,3-9,2); para 2 o 1, el CP+ es 0,41 (IC 95% 0,32-0,52).

La descripción diagnóstica de la cefalea tensional es muy laxa, abarcaría virtualmente todas las cefaleas primarias no graves, sin características de migraña. Para diferenciarla de esta, puede consultarse la revisión del estudio de Smetana⁴. Solamente la cualidad pulsional tiene interés en el diagnóstico diferencial. Hay que ser especialmente cuidadoso al explorar a personas con dificultad para relatar los síntomas (demencia, etc.).

El siguiente paso sería evaluar si existen una serie de condiciones de alarma o red flags, que estarían asociadas con una mayor probabilidad de cefaleas secundarias. En general, están basadas en estudios retrospectivos observacionales. La lista SNNOOP10⁵ recoge una descripción actualizada de las mismas (SORT B). La siguiente clasificación en tres subgrupos es propia:

1) Condiciones relacionadas con la presentación clínica:

• Síntomas Sistémicos, incluyendo fiebre: especialmente si se acompaña de otros hallazgos, como rigidez nucal o bajo nivel de conciencia.
• Inicio (Onset) brusco, en relámpago (thunderclap): la cefalea llega a su máxima intensidad en < 1 minuto (necesarios ambos criterios).
• Cambio de Patrón o inicio reciente (menos de 3 meses).
• Posicional: mejora en posición tumbada y empeora de pie (patognomónico para hipotensión del líquido cefalorraquídeo).
• Precipitada por la maniobra de Valsalva (tos, estornudo, ejercicio): mayor riesgo de problemas en la fosa cerebral posterior.
• Progresiva o de presentación «atípica».
• Ojo doloroso (Painful eye), acompañado de síntomas autonómicos: en las cefaleas trigémino-autonómicas (clúster y otras), debe descartarse una causa secundaria.
• Postraumática: cuando aparece en los primeros 7 días.
• Abuso de analgésicos (Painkiller overuse) o relación con un fármaco de introducción reciente: la cefalea por uso de analgésicos es la causa secundaria más frecuente; la cefalea es un efecto adverso que puede estar en relación con un fármaco nuevo.

2) Condiciones relacionadas con el paciente:

• Neoplasia: antecedentes personales de neoplasia (24-54% metástasis cerebrales), especialmente si se asocia con vómitos, duración menor de 10 semanas y patrón atípico.
• Edad (Older): tener más de 65 años supone, per se, una probabilidad mayor de presentar una condición secundaria grave; si bien muchos estudios sitúan el corte en 50 años.
• Embarazo (Pregnancy), especialmente en el tercer trimestre, y puerperio: riesgo vascular aumentado.
• Patología inmunitaria, especialmente virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (infecciones oportunistas).

3) Condiciones relacionadas con la exploración física:

• Papiledema (> 30% de patología intracraneal).
• Déficit Neurológico, incluyendo disminución del nivel de conciencia.

Existe escasa evidencia de su valor diagnóstico en AP. Son necesarios estudios prospectivos para determinar los valores predictivos de estas condiciones de alarma, tanto de forma aislada como en combinación.

Un estudio retrospectivo6 de pacientes ambulatorios a los que, consultando por cefalea, se les realizó una prueba de neuroimagen, mostró que, del 77% de los casos que asociaban condiciones de alarma (empleando un listado previo al SNNOOP10), solo el 3,1% (5/161) presentó anormalidades clínicamente relevantes.

En el ámbito de urgencias hospitalarias de adultos existen multitud de estudios para valorar cefaleas de inicio agudo, especialmente para identificar a los pacientes sospechosos de hemorragia subaracnoidea o meningitis bacteriana. Desconocemos en qué medida son extrapolables a la consulta de AP.

Grimaldi et al.⁷ validaron un algoritmo de estratificación clínica según cuatro posibles escenarios, que agrupaban varias condiciones de alarma:

1) Cefalea severa de inicio abrupto o con focalidad neurológica o vómitos o síncope al inicio.

2) Cefalea severa con fiebre o rigidez nucal.

3) Cefalea de inicio reciente, curso progresivo o persistente.

4) Cefalea con historia de episodios similares en términos de intensidad, duración y síntomas asociados.

Se analizó según 1,2,3 = maligno versus 4 = benigno (tabla 4), con un CP- que permitió excluir causa grave, incluso en el subgrupo que no encajaba en ninguno de los 4 (grado de recomendación B).

¿La exploración me ayuda?

En todas las consultas por cefalea de nueva aparición debe realizarse una exploración neurológica completa. Esta debería incluir: grado de consciencia, habla, exploración de pares craneales, fundoscopia, campimetría por confrontación, tono, fuerza y sensibilidad en las extremidades, reflejos osteotendinosos, pruebas cerebelosas, equilibrio, marcha y reflejos cutáneo-plantares. Sin embargo, una exploración neurológica normal, per se, no es suficiente para descartar patología grave4 en determinados contextos clínicos (tabla 4).

La evaluación de los signos de irritación meníngea completaría la exploración. La rigidez nucal se describe como la dificultad para acercar, de forma pasiva, el mentón al pecho del paciente. El signo de Kernig (1882) es positivo cuando, con el paciente tumbado y la cadera flexionada 90°, no se puede extender la rodilla. El signo de Brudzinski (1908) es positivo cuando, con el paciente tumbado, al flexionar el cuello de forma pasiva se produce flexión de la cadera y las rodillas. Ambos signos epónimos se describieron en una época en la que, además de las diferencias epistémicas evidentes, había una mayor incidencia de meningitis bacteriana y tuberculosa. Se considera que son signos muy específicos, pero muy poco sensibles para el diagnóstico de meningitis bacteriana⁸ (SORT B). En la tabla 5 se describe su valor diagnóstico, junto con otras características clínicas, ante una sospecha de meningitis. En 1991 se describió el test de la sacudida (jolt accentuation) como posible signo clínico con sensibilidad suficiente para descartar una meningitis. El signo es positivo cuando, con el paciente tumbado, la cefalea se exacerba con la rotación horizontal rápida (2-3 veces por segundo) de la cabeza. Sin embargo, una revisión Cochrane⁹ posterior mostró que tampoco es una maniobra con valor predictivo suficiente para descartar una meningitis, recalcando la gran heterogeneidad entre los estudios (tabla 5) (grado de recomendación  B).

La exploración de la circulación carotídea externa y los signos de polimialgia debe realizarse ante la sospecha de arteritis de células gigantes (ACG). Una revisión sistemática con posterior metanálisis¹⁰ también concluyó que ningún elemento de la historia clínica era suficientemente robusto para confirmar o descartar aisladamente el diagnóstico (tabla 4) (grado de recomendación B).

¡Alerta!

La hemorragia subaracnoidea (HSA) es una condición grave que suele cursar con cefalea, incluso como único síntoma. Carpenter et al.¹¹ realizaron una revisión sistemática y metanálisis posterior para determinar la precisión diagnóstica de la historia clínica y el examen físico para la HSA, en el contexto del servicio de urgencias. Concluyeron que ningún elemento aislado tenía capacidad suficiente para confirmarla o descartarla (tabla 4) (SORT B).

Actuación práctica

Las causas más frecuentes de cefalea en AP son la migraña y la cefalea tensional (probabilidad preprueba > 0,9). La probabilidad de causa grave es muy baja (incidencia anual del 0,02%). Existe una escasa evidencia de la utilidad de la anamnesis y la exploración física en el diagnóstico.

A modo de propuesta:

• Una cefalea que tiene características de primaria, exploración neurológica normal y ausencia de signos de alarma, puede manejarse sin más actuaciones y en nuestro nivel asistencial.
• Las condiciones de alarma pueden servir de orientación para valorar la necesidad de hacer pruebas complementarias, teniendo en cuenta que no disponemos de información suficiente sobre su valor predictivo en AP.
• Debemos tener un alto nivel de sospecha para los diagnósticos de hemorragia subaracnoidea y meningitis bacteriana, que requieren evaluación urgente. El tiempo de instauración y la rigidez nucal son los aspectos más útiles para diagnosticar una hemorragia subaracnoidea. Para la meningitis bacteriana, los signos clásicos y recientes de irritación meníngea son poco útiles para descartarla. La ausencia de fiebre, sin alteración de la consciencia ni rigidez cervical, es la combinación más útil para ello.
• La ACG es una causa para tener en cuenta en mayores de 60 años.
• Los tumores intracraneales son causas muy raras de consulta por cefalea en AP (probabilidad preprueba del 0,013%).

En el caso de Josefina, se trata de una cefalea indeterminada de inicio brusco en una paciente de más de 65 años, por lo que se debe tener presente que la causa pueda ser vascular. Hay que completar la anamnesis en busca de otros signos o síntomas de alarma, hacer una exploración neurológica completa y valorar la rigidez cervical. Una exploración negativa, en este caso, no es suficiente para descartar causas secundarias, por lo que habría que realizar pruebas complementarias.