Secciones  
  Material adicional  
  Acerca de  
A partir de un síntoma
El síndrome de la vena cava superior
Marta Cuní Munné
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
EAP Raval Sud. Barcelona. Institut Català de la Salut
Isabel Buezo Reina
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
EAP Bufalà-Canyet. Badalona. Barcelona. Institut Català de la Salut
  Resultado: 
  5 votos
Ver el artículo en PDF Ver el artículo en PDF Ver el artículo en PDF

Puntos clave

  • El síndrome de la vena cava superior (VCS) puede deberse a una compresión tanto extrínseca como intrínseca de la vena.
  • La altura en la que se produzca la obstrucción determinará el cuadro clínico acompañante, así como la velocidad de instauración.
  • Clásicamente, las causas no malignas por procesos infecciosos eran las más prevalentes, pero hoy día las más frecuentes corresponden a procesos malignos.
  • El diagnóstico es clínico y se complementa con la radiografía de tórax y la tomografía computarizada (TC) torácica.
  • La tríada clásica consiste en edema en esclavina, cianosis y circulación colateral, aunque la disnea representa el síntoma más frecuente.
  • Las exploraciones complementarias deben enfocarse en función de si existe o no una neoplasia conocida previamente.
  • El manejo inicial se basa en medidas generales hasta determinar la causa exacta e iniciar un tratamiento más específico.

Definición

Se define el síndrome de la vena cava superior (SVCS)como el conjunto de signos y síntomas derivados de la obstrucción de la vena cava superior (VCS), tanto obstrucción intrínseca como compresión extrínseca, que ocasiona un aumento de la presión venosa en la parte superior del cuerpo1.

 

Recuerdo anatómico y fisiológico

La VCS transporta la sangre proveniente de la cabeza, el cuello, los brazos y la parte superior del tronco resultante de la confluencia de las venas braquiocefálicas izquierda y derecha hacia el corazón.

 

La pared de la VCS es delgada en comparación con la pared de las otras estructuras del mediastino, como podrían ser la tráquea o la aorta, y la sangre fluye a baja presión. Por este motivo, será la primera en ser comprimida por cualquiera de las estructuras adyacentes en su recorrido, reduciendo el flujo o produciendo una obstrucción completa.

 

Ante la obstrucción de la VCS, la sangre fluye a través de la red vascular colateral hacia la parte inferior del cuerpo, hacia la vena cava inferior y la ácigos. Es importante remarcar que la altura de la obstrucción determinará el cuadro clínico (figura 1):

 

• Si la obstrucción se sitúa en la vena cava proximal (superior a la entrada de la ácigos), el síndrome será menos pronunciado, ya que el sistema venoso de la ácigos se distiende más rápido y fácilmente, reduciendo la presión venosa en los territorios superiores del cuerpo. La circulación colateral se origina en las venas mamarias internas y costoaxilares, de manera que la circulación no es apreciable en la pared torácica, pero sí será visible la distensión de la vena yugular derecha.

• Si la obstrucción es a nivel de la vena cava distal (inferior a la entrada de la ácigos), el cuadro clínico es más manifiesto, ya que el retorno venoso se produce a través de las venas abdominales superiores y la vena cava inferior con una mayor presión venosa, por lo que se manifiesta con circulación colateral toracoabdominal visible, y en casos más graves, edema de miembros inferiores e incluso ascitis.

 

La dilatación de la circulación venosa colateral para dar cabida al flujo de la VCS suele durar unas semanas; en un tercio de los casos los síntomas se desarrollan durante unas 2 semanas, y durante períodos más largos en el resto. La gravedad de los síntomas dependerá del grado de disminución del calibre de la VCS y de su velocidad de aparición.

 

Etiología y epidemiología

Hasta hace unos 50 años, las causas infecciosas como un aneurisma de aorta, especialmente sifilítico y tuberculoso, representaban la mayor parte de los casos. Estas causas cada vez son menos frecuentes, y en los últimos 25 años, las causas malignas constituyen el mayor porcentaje de casos1.

 

Según la localización de la obstrucción de la VCS, el síndrome puede ser debido a causas intrínsecas o extrínsecas:

• Causas intrínsecas: la más frecuente es la trombosis de la VCS.

• Causas extrínsecas: cualquier masa localizada en el mediastino medio o anterior de predominio derecho, como serían adenopatías paratraqueales derechas, linfomas, timomas, neoplasias, procesos inflamatorios o un aneurisma de aorta.

 

Las causas también se pueden clasificar en malignas y no malignas. Las causas no malignas, en la actualidad, representarían entre un 15 y un 40%1-4. Por otro lado, las causas malignas se situarían en un 60-85% de los casos debidos a un proceso neoplásico subyacente2,4-6 (tabla 1).

 

Con respecto a las causas malignas, desarrollarán un SVCS: un 4% de los pacientes afectados de una neoplasia de pulmón no microcítica, un 10% en los microcíticos y un 4% en el linfoma no Hodgkin, variable según el subtipo. Se observa con mayor frecuencia entre la quinta y sexta décadas de la vida1.

Anamnesis y exploración física

El diagnóstico es clínico y se basa en los signos y los síntomas. Es importante hacer hincapié en algunos detalles de la historia clínica:

• Duración de los síntomas.

• Diagnóstico previo de un proceso neoplásico.

• Antecedente de procedimiento intravascular.

 

La instauración del cuadro clínico suele ser progresiva en unas semanas. Normalmente el síntoma más frecuente y precoz es la disnea, seguida de la tríada clásica: edema en esclavina, cianosis facial y circulación colateral. El aumento de la cianosis, del edema facial y de la congestión cefálica al elevar los brazos por encima de la cabeza, conocido como el signo de Botermann, puede acompañar el cuadro7.

 

Según la localización de la obstrucción, el edema y la clínica serán variables (figura 2 y tabla 2):

• Edema de la cabeza, el cuello y los brazos, a menudo con cianosis, plétora y distensión de los vasos subcutáneos (visualmente sorprendente, pero con poca trascendencia).

• Compromiso funcional de la laringe y la faringe, que se manifiesta con tos, ronquera, disnea, estridor, disfagia, dolor torácico y en ocasiones, hemoptisis.

• Si existe edema cerebral, aparecerá cefalea, confusión y coma, pudiendo en algunos casos ser una emergencia. El edema de la papila se manifestará con visión borrosa e inyección conjuntival.

• Compromiso hemodinámico por disminución del retorno venoso (la VCS representa un tercio del retorno venoso al corazón) o por compresión directa del corazón por una masa mediastínica.

 

Una característica típica es que los síntomas empeoran al inclinarse hacia delante o al tumbarse, por lo que no es de extrañar que los signos sean más evidentes por la mañana1,6.

 

La exploración física deberá incluir exploración cardíaca, respiratoria y, sobre todo, una detallada exploración neurológica. La realización de la escala de Glasgow, el estado de consciencia y un fondo de ojo en la consulta permitirán identificar los casos de SVCS con grados más avanzados (III y IV), marcando así la prioridad de la intervención. El hallazgo exploratorio más común es la ingurgitación yugular.

 

Deben plantearse como diagnóstico diferencial otras patologías que cursan con edema o disnea, como podrían ser: la insuficiencia cardíaca congestiva, el síndrome de Cushing, la trombosis venosa profunda de extremidad superior, la obstrucción linfática, la distrofia simpático-refleja o el síndrome nefrótico1.

  

Exploraciones complementarias

Las exploraciones complementarias estarán determinadas por la presencia o no de una neoplasia conocida. Si no existe tal antecedente, es necesario descartar causas malignas del síndrome (figura 3)6.

Neoplasia no conocida

Ante la primera sospecha clínica, será necesario hacer una radiografía de tórax, que permite observar anomalías hasta en el 80% de los casos. La más frecuente sería el ensanchamiento mediastínico superior en un 35-65% de los casos (figura 4), masa hiliar derecha en el 12-41% y derrame pleural (generalmente derecho) en el 25%. Hasta un 15% de las radiografías puede ser normal.

 

Como prueba de laboratorio, puede realizarse una analítica con perfil general, función hepática y renal, lactatodeshidrogenasa (LDH), así como marcadores tumorales como alfafetoproteína (AFP), gonadotrofina coriónica humana (B-HCG) y B2-microglobulina7.

 

La tomografía computarizada (TC) de tórax también sería una exploración radiológica básica, ya que aporta información adicional sobre el nivel de la obstrucción, si existe trombosis asociada, y muestra la presencia de adenopatías o masas mediastínicas, así como la afectación de otras estructuras (figura 5).

 

Otras exploraciones complementarias orientadas al diagnóstico serían: la venografía, que se realiza previa al tratamiento endovascular, y la resonancia magnética (RM) torácica, reservada para los casos con alergia al contraste.

 

Si se halla una masa tumoral como causa de la obstrucción, es primordial el diagnóstico histológico para orientar el tratamiento. Según la localización, si es posible se obtendrá una muestra a través de citología de esputo o biopsia ganglionar, si existen adenopatías palpables. Si no es posible, se realizará un procedimiento invasivo: broncoscopia, toracocentesis (si hay derrame pleural), mediastinoscopia o mediastinotomía1.

  

Neoplasia conocida

La radiografía de tórax y una TC torácica permitirán confirmar el grado y la localización de la obstrucción, si se trata de una compresión extrínseca por progresión tumoral, o si es una trombosis como efecto local del tumor o secundaria a procedimientos previos invasivos7.

 

Medidas generales

El manejo inicial del SVCS incluye una serie de medidas con el objetivo de reducir los síntomas de la obstrucción (tabla 3). Atendiendo a la gravedad de la clínica, existe una clasificación que determinará el manejo, urgente para aquellos casos con la presencia de síntomas de grado IV.

 

Como medidas generales sintomáticas, cabe destacar las siguientes1,2:

• Elevar la cabeza del paciente, para disminuir la presión hidrostática y el edema. No existen datos sobre la eficacia, pero se trata de una maniobra simple y sin riesgos.

• Tratamiento con glucocorticoides (dexametasona 4 mg cada 6 horas) es muy común. Aunque sus efectos no han sido del todo estudiados, existen casos descritos en los que son beneficiosos. Sobre todo, son útiles en linfomas y timomas, ya que reducen la carga tumoral y la obstrucción de la vena cava en mayor grado.

• El uso de diuréticos de asa es común, pero no está claro el mecanismo. Debido a su seguridad y buena tolerancia, su utilización está justificada, pero si no mejoran los síntomas, deben retirarse.

 

Se desaconsejan las inyecciones intramusculares y endovenosas en los brazos, ya que su absorción está reducida por el descenso del retorno venoso y la obstrucción de la VCS.

 

En un estudio observacional con 107 pacientes con SVCS por diferentes causas, la tasa de mejoría clínica (84% del total) fue similar entre los pacientes que recibieron glucocorticoides, diuréticos o ninguna terapia8.

Tratamiento

El tratamiento se basará en la histología, la gravedad de los síntomas, el tratamiento previo y la respuesta rápida al tratamiento, por lo que antes de iniciar un plan terapéutico, es esencial determinar la causa exacta del SVCS.

 

Anteriormente se consideraba el SVCS como una urgencia oncológica, pero en la actualidad se considera una situación subaguda, que requiere un diagnóstico rápido, para planificar el tratamiento más efectivo en cada caso.

 

La mayoría de los pacientes con causas malignas del SVCS se encuentran bajo tratamiento paliativo, ya que la supervivencia es de unos 6 meses. Entre las opciones terapéuticas se encuentran1,2,7:

 

• Radioterapia: previamente a la era de las prótesis endovasculares, las radiaciones eran el único tratamiento ampliamente distribuido para tratar el SVCS, con el único requisito previo de no haber recibido radioterapia anteriormente. Reduce los síntomas en las primeras 72 horas, con desaparición completa a las 2 semanas. La radioterapia se puede aplicar en monoterapia o combinada con quimioterapia. Corresponde al tratamiento de elección en los tumores menos quimiosensibles.

• Quimioterapia: tratamiento de elección en tumores quimiosensibles como el cáncer microcítico de pulmón, linfomas y tumores de células germinales. Puede asociarse a radioterapia en función de la extensión. La remisión de la sintomatología se consigue a los 5-10 días.

• Angioplastia o prótesis autoexpandible intravascular: es efectiva, pero presenta algunas complicaciones. Ofrece un alivio rápido de los síntomas, y puede realizarse aun cuando no se dispone del diagnóstico etiológico del SVCS, sobre todo en casos graves que precisen una intervención urgente. Tras la colocación, la cianosis suele mejorar en pocas horas y el edema, en las primeras 48-72 horas en la mayoría de las series. Existe controversia en cuanto a la duración y el tipo de antiagregación posterior9.

• Terapia trombolítica: en los casos de trombosis aguda (síntomas inferiores a 2 días) debidos a un catéter central, la terapia trombolítica seguida de anticoagulantes está recomendada, y en la mayoría de los casos la mejoría clínica permite mantener el catéter. Contrariamente, es menos efectiva en las trombosis crónicas (clínica en los 10 días previos). Se recomienda la anticoagulación durante 3-6 meses tras un episodio de trombosis, para prevenir la progresión y la recurrencia, aunque la duración de esta no está clara10.

• Cirugía by-pass: terapia infrecuente, ya que ha sido remplazada por los stents intravasculares, aunque es una técnica efectiva y con pocas complicaciones.

 

Pronóstico

La esperanza media de vida en los pacientes con dicho síndrome es de unos 6 meses, pero las estimaciones son muy variables según la patología subyacente1. La supervivencia asociada a las causas malignas no difiere significativamente de la de los pacientes con el mismo tipo de tumor y grado, pero sin SVCS. Este recurre en un 10-30% de los pacientes.

 

Bibliografía

  1. Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med. 2007;356:1862-9.
  2. Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schumann C, Stammberger U, Bugalho A, et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011 May;56(5):653-66.
  3. Parish JM, Marschke RF Jr, Dines DE, Lee RE. Etiologic considerations in superior vena cava syndrome. Mayo Clin Proc. 1981 Jul;56(7):407-13.
  4. Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine (Baltimore). 2006 Jan;85(1):37-42.
  5. Reechaipichitkul W, Thongpaen S. Etiology and outcome of superior vena cava (SVC) obstruction in adults. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 2004 Jun;35(2):453-7.
  6. Sabino A, Pérez B, Ruiz M. Protocolo diagnóstico de la sospecha de síndrome de la vena cava superior. Medicine. 2005;9(24):1579-81.
  7. Navarro F, López J.L, Molina R, Lamarca A. Protocolo diagnóstico y terapéutico del síndrome de la vena cava superior. Medicine. 2013;11(24):1500-3.
  8. Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, Pare JA. Superior vena cava obstruction: is it a medical emergency? Am J Med. 1981;70:1169-74.
  9. Lauten A, Strauch J, Jung C, Goebel B, Krizanic F, Baer FM. Endovascular treatment of superior vena cava syndrome by percutaneous venoplasty. Heart Lung Circ. 2010 Nov;19(11):681-3.
  10. Shaheen K, Alraies MC. Superior vena cava syndrome. Cleve Clin J Med. 2012;79(6):410-2.