Oclusión vascular de la retina

Puntos clave

• La oclusión vascular de la retina es una emergencia oftalmológica por el compromiso visual, que puede ser irreversible. Pero también implica un peor pronóstico sistémico y vital por el mayor riesgo de ictus y de cardiopatía isquémica.
• El síntoma principal es la pérdida súbita e indolora de la agudeza visual (AV).
• El pronóstico visual es variable y depende del tipo de vaso obstruido, de su calibre y de la afectación macular. En general, es más grave en las oclusiones de la arteria central de la retina y en las formas isquémicas de las oclusiones venosas.
• En el tratamiento de la oclusión arterial de la retina (OAR) no existe suficiente evidencia científica, siendo la prioridad el manejo sistémico y multidisciplinar rápido.
• En las oclusiones venosas de retina no hay evidencia firme de que el tratamiento precoz modifique el pronóstico visual de estos pacientes, es preciso solucionar las complicaciones que puedan aparecer (glaucoma neovascular y edema de mácula) y se deben tratar siempre las enfermedades sistémicas y factores de riesgo cardiovascular asociados. La evidencia actual es limitada. Aunque algunos estudios avalan el uso de heparinas de bajo peso molecular (HBPM), la heterogeneidad de los estudios limita la realización de recomendaciones firmes. Hasta el momento ninguna sociedad científica se ha pronunciado al respecto, con la excepción del documento de posicionamiento entre la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) y la Sociedad Española de Retina y Vítreo (SERV).

¿En qué consiste y cuál es su epidemiología?

La oclusión vascular de la retina es una condición clínica que impide el flujo sanguíneo a través de los vasos de la retina, puede afectar de forma irreversible la visión del ojo, requiere a menudo una valoración urgente y se asocia con frecuencia a patologías sistémicas que pueden comprometer la vida del paciente. Si en la obstrucción arterial se desencadena un déficit de riego sanguíneo del tejido retiniano con isquemia e infarto, en la obstrucción venosa se produce una dificultad para la salida de la sangre de la retina con encharcamiento, edema.

La OAR es rara, se estima una incidencia de 1-2 casos por cada 100.000 habitantes en un año¹. En España, con datos de informes de alta hospitalaria, las cifras oscilan entre 0,8 y 2,4 por cada 100.000 habitantes, similares a las de la literatura científica; sin embargo, es probable que sean aún mayores por no ser sistemático el ingreso de estos pacientes².

La oclusión venosa de retina (OVR) es la segunda causa más frecuente de pérdida de visión por patología vascular retiniana tras la retinopatía diabética³. Se estima una prevalencia del 0,52% para la OVR en la población de más de 30 años, siendo mucho más frecuentes las oclusiones de rama (prevalencia del 0,44%) que las oclusiones centrales (prevalencia del 0,08%)⁴. Ocurre con mayor frecuencia a partir de los 65 años y afecta a ambos sexos por igual.

¿Cuál es su etiopatogenia?

Resulta útil tener un mínimo conocimiento de la vascularización de la retina, para entender la etiopatogenia de sus distintas formas clínicas. La retina está irrigada por dos sistemas vasculares diferentes e incomunicados: la retina interna por la arteria central de la retina, rama de la oftálmica, y la retina externa recibe sus nutrientes desde la coroides, irrigada a su vez por las arterias ciliares posteriores cortas, igualmente ramas de la arteria oftálmica. El drenaje se realiza por ramas venosas que confluyen en la papila para formar la vena central de la retina. En su recorrido, venas y arterias se entrecruzan y en los cruces comparten la adventicia, hecho de gran trascendencia en la fisiopatología de las oclusiones venosas⁵.

En la OAR, el principal mecanismo etiopatogénico es el embolígeno, donde un émbolo procedente del desprendimiento de una placa de ateroma de la arteria carótida o bien de las cavidades izquierdas del corazón, obstruye una arteria de la retina⁶. Con menos frecuencia, el mecanismo responsable es un trombo, en el contexto de un proceso inflamatorio de la pared arterial como ocurre en la arteritis de células gigantes y en otros trastornos autoinmunes, y todavía más raro, un espasmo vascular tras un traumatismo ocular severo o una migraña⁷. La interrupción vascular arterial causa isquemia, que si persiste conduce a muerte celular y a pérdida de función del tejido.

Los factores de riesgo para las OAR son similares a los del ictus cerebral isquémico y el infarto de miocardio⁸ (tabla 1).

En la OVR, el factor fisiopatológico primario es la formación de trombos⁹, que dificultan el drenaje, aumentan la presión venosa y provocan congestión y dilatación de las venas, causando hemorragias intrarretinianas y edema de retina. Las arterias retinianas son un elemento clave en la fisiopatología de la OVR: al compartir una misma envoltura en los cruces arteriovenosos, cualquier alteración en su tamaño o rigidez puede estrechar las venas adyacentes, provocando turbulencias del flujo sanguíneo y creando un entorno favorable para la formación de trombos. Los factores de riesgo más importantes son los mismos que para los eventos cardiovasculares, destacando la edad y la hipertensión arterial⁹. Igualmente, patologías oftalmológicas como el glaucoma de ángulo abierto y la hipermetropía, y otras más raras como situaciones de hiperviscosidad sanguínea o trombofilia (tabla 2).

¿Cuáles son los síntomas?

La oclusión vascular de la retina puede afectar a pacientes de cualquier edad, si bien su prevalencia aumenta con los años¹⁰. El síntoma principal es la pérdida de AV, indolora, más o menos extensa y más o menos intensa en función del tipo de vaso obstruido, (arteria o vena, habitualmente más grave cuando el compromiso afecta a la arteria) del calibre del vaso obstruido (las oclusiones de vasos centrales condicionan una clínica más extensa que las obstrucciones de ramas) y de la afectación macular (pérdida más grave de AV).

Se puede clasificar en distintas formas clínicas, según la localización de la obstrucción.

A) OAR:

• Crisis isquémica transitoria o amaurosis fugax.
• Oclusión de arteria central de la retina (OACR).
• Oclusión de rama arterial de la retina (ORAR).

B) OVR:

• Oclusión de vena central de la retina (OVCR).
• Oclusión de rama venosa de la retina (ORVR).
• Oclusión hemicentral de vena retiniana (HemiC-OVR).

A) Oclusión arterial de la retina

La OAR es el equivalente ocular de un ictus cerebral11, constituye una emergencia oftalmológica, poco frecuente, pero de mal pronóstico visual. Como en el ictus, el tiempo es retina y, por lo tanto, visión, por lo que es urgente su atención en un servicio especializado12. Puede ser transitoria (crisis isquémica transitoria de la retina) o persistente (OACR y ORAR).

• La crisis isquémica transitoria o amaurosis fugax es una obstrucción transitoria de la arteria central de la retina con pérdida súbita, indolora, de la visión de un ojo, pero con recuperación espontánea y completa en pocos minutos.
• La OACR cursa con una pérdida brusca, indolora, pero persistente de la visión de un ojo. Puede estar precedida de uno o más episodios de amaurosis fugax. Si el émbolo se enclava durante un tiempo prolongado, se produce un infarto masivo de la retina interna con ceguera irreversible del ojo afectado. En algunos pacientes, la presencia de una arteria ciliorretiniana (se observa hasta en el 30% de las personas) permite perfundir la mácula, lo que favorece que la visión central se conserve¹³. La afectación bilateral es rara y en caso de producirse es preciso sospechar una arteritis de la temporal, donde, si bien inicialmente la afectación suele ser unilateral, con frecuencia pueden sufrir en los días sucesivos afectación del segundo ojo. Esta forma arterítica es la de peor pronóstico visual, y en más de la mitad de los casos no existe percepción de luz.
  Generalmente, los pacientes no recuperan visión durante su seguimiento, con una AV final de contar dedos o peor en un 62% de los casos¹⁴.
• La ORAR provoca de forma aguda un escotoma monocular, con o sin afectación central. El pronóstico visual depende del mayor o menor grado de afectación foveal, aunque la mayoría de los pacientes alcanzan una AV mejor de 20/40 durante el seguimiento¹⁵.

B) Oclusión venosa de retina

El paciente sufre pérdida visual, brusca e indolora de la visión de un ojo.

• La OVCR es una situación clínica grave y puede afectar a la visión de forma severa e irreversible. Hay dos formas clínicas:
  • Isquémica: es más grave, pero menos frecuente. En un porcentaje elevado, la isquemia induce aparición de nuevos vasos, anómalos y frágiles, pudiendo causar desprendimiento de retina y glaucoma neovascular de muy difícil tratamiento, comprometiendo aún más la visión.
  • Edematosa: es la forma más habitual. La visión suele estar menos alterada y es consecuencia de la afectación de la mácula por el edema. En un tercio de los casos, con el tiempo, se puede desarrollar una forma isquémica¹⁶.
• La ORVR es una entidad mucho más frecuente que la OVCR, donde se produce una pérdida súbita de un sector del campo visual. La rama temporal superior es la que se afecta en más ocasiones, mientras que la lesión de las ramas nasales es más rara y habitualmente produce pocos síntomas por no afectar al drenaje de la retina próxima a la mácula¹⁷. Como en la OVCR, presenta formas isquémicas y edematosas.
• En la HemiC-OVR se produce la oclusión de la rama principal superior o inferior de la vena central de la retina a nivel de la papila, con pérdida de visión en la mitad superior o inferior del campo visual. Aunque es una oclusión de rama, los síntomas y el pronóstico se asemejan más a la OVCR.

¿Qué cuadros clínicos se deben plantear como diagnóstico diferencial?

Ante una disminución súbita e indolora de la visión, total o parcial, además de en las distintas formas de oclusión vascular de la retina, se debe pensar en otras posibilidades diagnósticas (tabla 3).

¿Cómo se diagnostica?

Pruebas complementarias oftalmológicas

El diagnóstico preciso se realiza en oftalmología y depende de un conjunto de pruebas complementarias que permiten identificar el tipo de vaso afectado, la extensión de la isquemia y el pronóstico visual. La SERV y la Sociedad Europea de Especialistas en Retina establecen en sus guías un abordaje basado en imagen multimodal para el diag-nóstico de estas patologías. Esto incluye la retinografía, la tomografía de coherencia óptica (OCT), la angiografía fluoresceínica (AGF), la angiografía por OCT (OCT-A), la autofluorescencia, la angiografía con verde de indocianina (AVI) y, en algunos casos, el estudio vascular mediante eco-Doppler.

Retinografía

La obtención de fotografías digitales del fondo de ojo es una técnica sencilla y ampliamente disponible que permite documentar el aspecto de la retina y el nervio óptico, y constituye el primer paso diagnóstico tanto en las oclusiones arteriales como en las venosas.

En las OAR, la retinografía muestra en fase aguda una palidez blanco-amarillenta del área afectada. En la OACR, la isquemia provoca palidez retiniana con la típica mancha rojo cereza a nivel macular. En las ORAR, la palidez se limita al territorio irrigado por la rama ocluida y se asocia a atenuación arteriolar y segmentación vascular. En la fase crónica, la retinografía revela atrofia óptica, colaterales optociliares en el nervio óptico, atenuación arteriolar persistente y alteraciones del epitelio pigmentario retiniano macular¹⁸ (figura 1).

En las OVR, la retinografía muestra tortuosidad y dilatación venosa, hemorragias intrarretinianas, exudados algodonosos y, en las oclusiones centrales, es frecuente encontrar edema de papila (figura 2). En las ORVR, los hallazgos se limitan al cuadrante afectado¹⁹ (figura 3).

Además de su utilidad diagnóstica, la retinografía permite la comparación evolutiva y la posibilidad de practicar telemedicina: en centros sin oftalmólogo presencial, las imágenes pueden enviarse a distancia para activar los protocolos de manejo precoz, siempre en las primeras horas del evento¹⁹.

Tomografía de coherencia óptica

La OCT es una técnica no invasiva que emplea luz infrarroja para obtener cortes tomográficos de la retina con resolución micrométrica. Permite analizar la estructura de las capas retinianas y detectar alteraciones que no son visibles en el examen clínico.

En las OAR, los hallazgos en OCT pueden preceder a los cambios oftalmoscópicos. En la fase aguda se observa un engrosamiento y aumento de la reflectividad de las capas internas de la retina con disminución de la reflectividad en las externas. Estos cambios reflejan el edema y la interrupción del flujo sanguíneo. En la fase crónica se produce un adelgazamiento de las capas internas, signo de atrofia posisquémica²⁰.

En las OVR, la OCT es la prueba fundamental para evaluar el edema macular, principal causa de pérdida visual en estos pacientes. Los hallazgos tomográficos ofrecen información pronóstica y guían la elección terapéutica.

Angiografía fluoresceínica

La AGF es una prueba invasiva que consiste en la inyección intravenosa de fluoresceína sódica y la obtención de imágenes secuenciales del fondo de ojo conforme el colorante recorre la circulación retiniana. Permite estudiar la perfusión y la permeabilidad vascular y en las OVR, distinguir las formas isquémicas de las no isquémicas y valorar la extensión del edema de mácula¹⁹.

Otras pruebas, que no se describen por su especialización oftalmológica, son: la OCT-A, la autofluorescencia, la angiografía con verde de indocianina y el estudio vascular mediante eco-Doppler.

Pruebas complementarias no oftalmológicas en el manejo de las oclusiones vasculares de la retina

El estudio complementario sistémico constituye un pilar fundamental del manejo de las oclusiones vasculares de la retina y debe orientarse según el tipo de oclusión y el contexto clínico.

Oclusión arterial de la retina

Debe priorizarse la exclusión de arteritis de células gigantes, especialmente en mayores de 50 años o ante clínica compatible, mediante hemograma, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva, solicitados con carácter urgente. El inicio del tratamiento corticoideo no debe demorarse por la realización de la biopsia de arteria temporal. De forma paralela, el abordaje inicial incluye la valoración cardiovascular y neurológica mediante electrocardiograma (ECG), ecocardiograma (si está disponible), neuroimagen sin contraste (tomografía computarizada [TC] o resonancia magnética [RM]) y eco-Doppler carotídeo/troncos supraaórticos (si está disponible). Estas exploraciones se consideran imprescindibles en el circuito de urgencias, aunque no siempre estén disponibles en todos los centros¹⁹.

Oclusión venosa de la retina

En el documento de posicionamiento sobre el manejo de la OVR de la SEMI y la SERV, se detallan los estudios complementarios que deben solicitarse en el momento del diagnóstico de la OVR²¹ (tabla 4). Resultan imprescindibles una analítica sanguínea para identificar factores de riesgo cardiovascular, un ECG para descartar fibrilación auricular, un estudio de hipertensión arterial (HTA) mediante automedida de presión arterial (AMPA) o monitorización ambulatoria de la presión arterial (MAPA) y un eco-Doppler para detectar aterosclerosis carotídea. El manejo sistémico de la OVR exige el conocimiento y la evaluación del riesgo cardiovascular mediante la identificación y el tratamiento de sus principales factores de riesgo¹⁹.

¿Cómo tratar las oclusiones vasculares de la retina?

Oclusión arterial de la retina

La detección precoz y el tratamiento inmediato son esenciales en esta patología para mejorar el pronóstico visual, pues a partir de las 4 horas la retina puede sufrir un daño irreversible¹². Sin embargo, el manejo terapéutico es complejo y no existe suficiente evidencia científica al respecto, siendo la prioridad el manejo sistémico y multidisciplinar rápido. El tratamiento de la fase aguda tiene como objetivo principal recuperar o mantener la AV del paciente, identificar enfermedades asociadas y disminuir el riesgo de complicaciones que produzcan morbimortalidad asociada.

• OACR no arterítica: hay muchas propuestas de tratamiento, aunque ninguna de ellas tiene la suficiente evidencia científica. De este modo, el manejo conservador con observación y seguimiento es una opción válida²² (grado de recomendación A). Hay terapias conservadoras (masaje ocular, paracentesis de cámara anterior, vasodilatación, terapia de carbógeno, hipotensores oculares, cámaras hiperbáricas) que no han demostrado ser más eficaces que la evolución natural de la enfermedad y terapias invasivas (trombólisis intravenosa o intraarterial, embolectomía con láser YAG, vitrectomía) que no están exentas de riesgos y no disponen de la suficiente evidencia que respalde su uso²³.
• OACR arterítica: se considera una urgencia oftalmológica que requiere actuación inmediata dado que la pérdida visual puede llegar a ser bilateral e irreversible. Los corticoides sistémicos, principalmente la metilprednisolona y la prednisona, son la primera línea de tratamiento (grado de recomendación A). Asimismo, el tratamiento a largo plazo con tocilizumab puede conseguir la remisión de la enfermedad de base, evitando el uso de corticoides crónicos, considerándose también un fármaco de primera línea²⁴.
• ORAR: suele tener buen pronóstico, por lo que no se recomiendan medidas invasivas, siendo necesarias similares medidas generales que en la OACR.

En la actualidad existen múltiples ensayos clínicos aleatorizados en marcha para conocer más acerca del manejo terapéutico adecuado de esta patología.

En cuanto al tratamiento preventivo, el ictus cerebral y la oclusión arterial de la retina com-parten mecanismos patogénicos y planteamientos terapéuticos: control de los factores de riesgo cardiovascular, antiagregación cuando se atribuye a aterosclerosis, anticoagulación en caso de fibrilación auricular y cirugía si se detecta estenosis carotídea grave.

Oclusión venosa de la retina

En las OVR no hay evidencia firme de que el tratamiento precoz modifique el pronóstico visual de estos pacientes. Es preciso establecer controles periódicos para detectar complicaciones que ensombrecen el pronóstico visual (glaucoma neovascular y edema de mácula), susceptibles de tratamiento. Se deben tratar siempre las enfermedades sistémicas y los factores de riesgo cardiovascular asociados.

Para el glaucoma neovascular:

• En la OVCR se puede utilizar la panfotocoagulación y fármacos antiangiogénicos (anti-VEGF)²⁵ (grado de recomendación C).
• En la ORVR, la fotocoagulación sectorial, una vez aparecen los neovasos, consigue buenos resultados²⁵ (nivel de evidencia 1/grado de recomendación A).

Para el edema de mácula:

• Láser: en la OVCR, la panfotocoagulación en rejilla no se recomienda, ya que no mejora la AV respecto a la conducta expectante. En la ORVR, la fotocoagulación en rejilla puede conseguir beneficios administrada a los 3-6 meses de la oclusión²⁵ (grado de recomendación A).
• Corticoides: los implantes de dexametasona intravítreos desempeñan un papel importante en el tratamiento del edema de mácula asociado a la OVR²⁶ (grado de recomendación A).
• Antiangiogénicos: han demostrado ser superiores al tratamiento con láser convencional²⁷ (grado de recomendación A).

Tratamiento sistémico de la oclusión venosa de retina

Su objetivo es prevenir eventos cardiovasculares y cerebrovasculares relacionados con la OVR y evitar nuevos episodios oclusivos, tanto en el ojo afectado como en el contralateral.

Aunque no hay un claro consenso, metanálisis recientes recomiendan el tratamiento anticoagulante con HBPM. No obstante, los resultados son muy heterogéneos y limitan las recomendaciones firmes. Según la evidencia disponible y la opinión de expertos, en el documento de consenso elaborado por la SEMI y la SERV se realizan las siguientes recomendaciones:

• Control estricto de los factores de riesgo cardiovascular.
• Si es una OVCR con <30 días de evolución: HBPM en dosis anticoagulantes durante 10 días y posteriormente dosis profilácticas durante 3 meses.
• El ácido acetilsalicílico (AAS) no se recomienda, excepto que haya indicación por otras causas.

¿Cómo se debería manejar una oclusión vascular de la retina?

En la atención de un paciente con oclusión vascular de la retina se pueden distinguir tres fases:

• Sospecha diagnóstica: se trata de un evento serio, que puede causar pérdida irreversible de la visión por lo que constituye una emergencia oftalmológica. En esta fase, es crucial la concienciación de la población general y de los profesionales sanitarios de Atención Primaria. La población debe reconocer la pérdida de visión de un ojo repentina e indolora como un síntoma de alarma y debe estar educada para buscar atención médica rápida. Los MF deben priorizar a estos pacientes, de forma similar a un paciente con ictus, y derivar de manera urgente a un centro especializado en accidentes cerebrovasculares y patología cardiovascular o en su defecto a un servicio de urgencias hospitalarias para intentar conseguir la máxima visión posible¹⁴.
• Manejo hospitalario: incluye, si es posible, la restauración inmediata de la perfusión retiniana y la detección y tratamiento de procesos sistémicos que requieren un manejo urgente, como la arteritis de la temporal. Para ello, es conveniente un manejo multidis-ciplinar en el que participen, además del oftalmólogo, neurólogos, cardiólogos y, en ocasiones, otros especialistas.
• Prevención secundaria tras el alta hospitalaria: en conjunto, las oclusiones vasculares de la retina, tanto arteriales como venosas, deben entenderse como una manifestación del estado vascular general del individuo y su diagnóstico ofrece una oportunidad para optimizar el control cardiovascular global y prevenir nuevos eventos isquémicos. Resulta esencial conocer el riesgo cardiovascular, descartar etiologías inflamatorias o cardioembólicas y establecer una coordinación multidisciplinar con máxima implicación del médico de familia.

El AAS no previene el riesgo de recurrencia de oclusiones vasculares de la retina y no se recomienda solo con este fin. Está indicado en las OAR de origen aterosclerótico (ictus y OAR comparten mecanismos patogénicos) y en las venosas en pacientes con antecedentes de eventos cardiovasculares.